Recém-nascido a termo, nasceu de parto normal com Apgar: 9/10. Mãe com 25 anos, primigesta, fez pré-natal com nove consultas e não apresentou intercorrências durante a gestação e parto. O neonato encontra-se no alojamento conjunto com 25 horas de vida, em aleitamento materno exclusivo e exame físico normal. A mãe mostra fralda que contém moderada quantidade de sangue vivo junto com mecônio. Os exames complementares apontam: hemograma normal, plaquetas normais, Tempo de Protrombina (TP) prolongado e Tempo de Ativação Parcial da Tromboplastina (TTPA) prolongado. O diagnóstico mais provável é:
A sepse neonatal precoce manifesta-se com sinais clínicos sistêmicos (como hipotermia, letargia ou desconforto respiratório) e alterações laboratoriais que incluem leucograma infeccioso e plaquetopenia de consumo.
A toxoplasmose congênita manifesta-se tipicamente com a tétrade de Sabin (coriorretinite, hidrocefalia, calcificações intracranianas e retardo neuropsicomotor), sem gerar coagulopatia mista isolada em RN hígido.
A deficiência congênita de fator VIII (Hemofilia A) afeta exclusivamente a via intrínseca da cascata de coagulação, apresentando alargamento isolado do TTPA com TP normal.
A Doença Hemorrágica do RN decorre do déficit de vitamina K, que compromete os fatores II, VII, IX e X, cursando com hemorragia e prolongamento simultâneo de TP e TTPA com plaquetas normais.
As púrpuras trombocitopênicas decorrem obrigatoriamente de plaquetopenia, o que invalida a opção, já que os exames do paciente mostram plaquetas normais.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Anemia e Distúrbios da Coagulação do RN
O que decide a resposta
"Plaquetas normais, Tempo de Protrombina (TP) prolongado e Tempo de Ativação Parcial da Tromboplastina (TTPA) prolongado."
O sangramento em um recém-nascido hígido com plaquetometria normal e alargamento simultâneo das vias extrínseca (TP) e intrínseca/comum (TTPA) fecha o diagnóstico de Doença Hemorrágica do Recém-Nascido por deficiência de vitamina K.
Raciocínio clínico
Nosso paciente é um recém-nascido a termo, sem intercorrências de pré-natal ou parto, em aleitamento materno exclusivo, que abre quadro de sangramento gastrointestinal nas primeiras 24 horas de vida.
O raciocínio laboratorial é o divisor de águas:
- –A presença de plaquetas normais afasta imediatamente as causas plaquetárias (trombocitopenia imune, sepse neonatal e púrpuras).
- –O acometimento conjunto de TP e TTPA indica deficiência de múltiplos fatores de coagulação que participam de ambas as vias.
O que mais poderia ser considerado? Sangue materno deglutido geraria sangramento nas fezes em RN hígido, mas manteria o coagulograma rigorosamente normal. Uma hemofilia A (deficiência de fator VIII) cursaria com TTPA prolongado de forma isolada, com TP normal. A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) prolongaria ambos os tempos, mas traria plaquetopenia importante e um neonato toxêmico.
O quadro é típico da forma clássica da doença hemorrágica por carência de vitamina K.
Por que acontece
A vitamina K é cofator indispensável para a ativação dos fatores de coagulação II, VII, IX e X. Como o recém-nascido nasce com baixos estoques hepáticos, transporte placentário limitado e o leite materno tem baixos teores da vitamina, ocorre uma deficiência funcional desses fatores: a queda do fator VII prolonga o TP, enquanto o déficit de fator IX, X e protrombina (fator II) prolonga o TTPA.
Conduta
O tratamento imediato consiste na administração de fitomenadiona (vitamina K₁) 1 mg por via intravenosa ou subcutânea. Em casos de hemorragia grave ou com repercussão hemodinâmica, associa-se plasma fresco congelado (10 a 15 mL/kg) para reposição rápida dos fatores pré-formados.
A prevenção preconizada pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Ministério da Saúde é a profilaxia universal com 1 mg de vitamina K₁ intramuscular ao nascimento na sala de parto.
O que NÃO fazer: não transfundir concentrado de plaquetas (as plaquetas estão normais) e não postergar a aplicação de vitamina K aguardando dosagens específicas de fatores.
Como isso cai nas provas
O tema aparece frequentemente como diagnóstico diferencial de sangramento neonatal a partir do coagulograma. Os principais discriminadores são:
- –Sangue materno deglutido: o RN está bem e com fezes sanguinolentas, mas o coagulograma (TP e TTPA) e as plaquetas são estritamente normais; a confirmação diferencial pode ser feita pelo teste de Apt-Downey.
- –Hemofilia A (deficiência de Fator VIII): cursa com sangramento e TTPA prolongado isolado, com TP normal.
- –Sepse neonatal / CIVD: cursa com TP e TTPA prolongados, mas com plaquetopenia marcante e recém-nascido em mau estado geral.
Para memorizar
- –Sangramento no RN + TP prolongado + TTPA prolongado + Plaquetas normais = Doença Hemorrágica do RN (deficiência de vit. K)
- –Fatores dependentes de vitamina K: II, VII, IX e X (além das proteínas C e S)
- –Fator VIII isolado (Hemofilia A) = apenas TTPA prolongado
- –Sangue materno deglutido = coagulograma normal (diferenciado por Apt-Downey)
- –Profilaxia universal: 1 mg de vitamina K₁ IM ao nascer
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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