O que decide a resposta

"As localizações preferenciais do tumor estão relacionadas às áreas de maior atividade osteoblástica durante o crescimento." A região com maior taxa de crescimento ósseo e proliferação celular na adolescência é a metáfise distal do fêmur, tornando o fêmur o osso mais acometido (responsável por mais de 40% a 50% dos casos de osteossarcoma).

Raciocínio clínico

O osteossarcoma é a neoplasia óssea maligna primária mais comum em crianças e adultos jovens, ocorrendo classicamente durante o estirão do crescimento.

O sítio anatômico clássico é a metáfise de ossos longos, acometendo predominantemente a região ao redor do joelho:

• –Fêmur distal (o mais frequente de todos)
• –Tíbia proximal (segundo mais frequente)
• –Úmero proximal (terceiro sítio clássico)

Os outros sítios citados nas alternativas são possíveis, porém atípicos para o osteossarcoma convencional: esqueleto axial (bacia e vértebras) e costelas são localizações muito mais características de outros tumores, como o Sarcoma de Ewing ou metástases/mieloma em pacientes mais velhos.

Por que acontece

O osteossarcoma se origina de células mesenquimais com diferenciação osteoblástica e produção de matriz osteoide não mineralizada.

A forte associação com as metáfises dos ossos longos em crescimento decorre da intensa taxa de divisão celular e remodelação óssea nas placas de crescimento mais ativas do corpo (fêmur distal e tíbia proximal), onde o risco de mutações somáticas durante o estirão puberal é máximo.

Conduta

O diagnóstico inicial exige radiografia simples em duas incidências da região dolorosa, que revela lesão mista (lítica e blástica) na metáfise, com destruição cortical e reação periosteal característica (triângulo de Codman ou padrão em "raios de sol").

A avaliação locorregional é feita com ressonância magnética (RM) de todo o osso acometido para avaliar a extensão intramedular e o acometimento de partes moles e feixes neurovasculares. O estadiamento à distância requer TC de tórax sem contraste (o pulmão é o sítio mais comum de metástase) e cintilografia óssea de corpo inteiro ou PET-TC.

O tratamento padrão consiste em:

• –Quimioterapia neoadjuvante (poliquimioterapia baseada em cisplatina, doxorrubicina e altas doses de metotrexato);
• –Cirurgia com margens amplas, priorizando a preservação do membro (limb salvage surgery) sempre que as margens oncológicas forem seguras;
• –Quimioterapia adjuvante após a ressecção.

O que NÃO fazer: o osteossarcoma é uma neoplasia classicamente radiorresistente, de modo que a radioterapia não deve ser utilizada como tratamento curativo primário. A biópsia prévia deve ser obrigatoriamente planejada pelo cirurgião oncológico para que o trajeto de punção seja completamente ressecado na cirurgia definitiva.

Como isso cai nas provas

Costuma cair como diagnóstico diferencial de massas ósseas ou lesões radiológicas na infância e adolescência. As confusões mais clássicas são:

• –Sarcoma de Ewing: acomete a diáfise de ossos longos ou ossos planos/axiais (bacia, costelas), com reação periosteal em "casca de cebola" e sintomas sistêmicos (febre, perda de peso e leucocitose), simulando osteomielite, além de ser radiossensível.
• –Tumor de Células Gigantes (TCG): lesão puramente lítica e de localização epifisária (após o fechamento da cartilagem de crescimento), ocorrendo tipicamente entre 20 e 40 anos.
• –Osteoma Osteoide: lesão óssea benigna com dor intensa que alivia tipicamente com salicilatos/AINEs, caracterizada por um nidus radiotransparente com esclerose reacional circundante.