Resumo direto

A gastrosquise é um defeito de fechamento da parede abdominal anterior localizado à direita do cordão umbilical, sem a presença de saco herniário. É uma malformação isolada, raramente associada a anomalias cromossômicas.

Raciocínio clínico

A distinção fundamental na prova é entre gastrosquise e onfalocele. A gastrosquise ocorre por falha de suprimento vascular ou fechamento incompleto lateral (à direita) ao cordão, expondo as alças intestinais sem cobertura de peritônio/âmnio. Já a onfalocele ocorre na base do cordão, com cobertura sacular e alta taxa de malformações associadas (especialmente cromossômicas e cardíacas).

Conduta

O manejo imediato visa a proteção das alças expostas com saco estéril (técnica de silo) para evitar perda de calor e umidade, descompressão gástrica (sonda orogástrica aberta) e estabilização hemodinâmica. A correção cirúrgica pode ser primária ou por fechamento em estágios, dependendo do volume eviscerado e da complacência abdominal. NÃO realizar redução forçada das alças na sala de parto; isso aumenta a pressão intra-abdominal, reduz o retorno venoso e pode comprometer a vascularização mesentérica.

O que decide a resposta

"o defeito da parede abdominal é lateral ao cordão umbilical" — esta é a definição anatômica exata e patognomônica da gastrosquise.

• –A alternativa A falha porque gastrosquise é, via de regra, um evento esporádico sem relação com síndromes cromossômicas (diferente da onfalocele).
• –A alternativa B falha porque a herniação pela base do cordão umbilical é a definição de onfalocele.
• –A alternativa C falha porque a Síndrome de Beckwith-Wiedemann está fortemente associada à onfalocele (junto com macroglossia e visceromegalia), e não à gastrosquise.