Lactente de 9 meses, do sexo masculino, apresenta, desde os 5, espasmos caracterizados por flexão de pescoço, tronco e membros, com duração de poucos segundos, mais frequentes quando está sonolento ou despertando. Desde quando esses sintomas começaram, o bebê parou de sorrir e parece menos interessado no que acontece ao redor. Ao ser examinado, não consegue controlar o tronco ou sentar. Considerando a principal hipótese diagnóstica, é correto afirmar que:
A regressão cognitiva e o atraso no desenvolvimento são manifestações precoces e centrais da Síndrome de West, e não tardias; eles ocorrem concomitantemente ou logo após o início dos espasmos.
O ACTH é um dos pilares do tratamento da Síndrome de West, sendo capaz de controlar os espasmos e eliminar a hipsarritmia em uma proporção significativa dos pacientes, justificando seu uso como primeira linha.
O prognóstico cognitivo da Síndrome de West é frequentemente pobre, sendo que a grande maioria dos pacientes apresenta algum grau de retardo mental ou sequelas neurológicas a longo prazo.
O achado característico e patognomônico da Síndrome de West no EEG não é ponta-onda (típico de ausência), mas sim a "hipsarritmia", caracterizada por ondas lentas de alta voltagem, espículas e pontas multiformes, totalmente desorganizadas.
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Comentário
Pediatria › Epilepsia e Síndromes Convulsivas › Epilepsias da Infância
Resumo direto
Lactente com espasmos em flexão, atraso de marcos do desenvolvimento e perda de contato social: quadro clássico de Síndrome de West (epilepsia mioclônica da infância). É uma emergência neurológica que exige pronta intervenção com corticoterapia ou vigabatrina.
Raciocínio clínico
O caso descreve a tríade da Síndrome de West: espasmos infantis, retardo neuropsicomotor (RNPM) e o padrão eletroencefalográfico de hipsarritmia (subentendido pelo diagnóstico). A perda de habilidades previamente adquiridas (como o sorriso) é marca registrada. O tratamento é urgente para evitar danos cognitivos permanentes. O ACTH (ou corticoide oral) é a primeira linha para etiologias não relacionadas à esclerose tuberosa.
Conduta
O tratamento padrão é o uso de ACTH (ou prednisolona/dexametasona). O objetivo é a supressão rápida da hipsarritmia para evitar o declínio cognitivo. Em casos de esclerose tuberosa, a droga de escolha é o Vigabatrina (100mg/kg/dia). Não usar anticonvulsivantes comuns (como fenitoína, valproato ou carbamazepina), pois eles são ineficazes na Síndrome de West e podem até piorar as crises.
O que decide a resposta
"Espasmos caracterizados por flexão de pescoço, tronco e membros... parou de sorrir e parece menos interessado" define o quadro de espasmos infantis. A alternativa B é a única que condiz com o manejo terapêutico da síndrome, onde o ACTH promove a remissão das crises e melhora o prognóstico se instituído precocemente.
Resumo final para memorização
- –Tríade de West: Espasmos em flexão + RNPM/Regressão + Hipsarritmia.
- –Idade típica: 4 a 8 meses (o lactente de 9 meses está na faixa de acometimento).
- –Primeira linha: ACTH ou corticoides (Vigabatrina apenas se Esclerose Tuberosa).
- –Prognóstico: Reservado, depende da etiologia e rapidez do controle das crises.
- –NÃO usar: Fenitoína, fenobarbital ou valproato.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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