A hipoplasia pulmonar pode acontecer quando ocorre uma interferência no desenvolvimento do sistema alveolar nos últimos dois meses de gestação. A causa mais frequente de hipoplasia pulmonar é:
A síndrome de Prune-Belly está classicamente associada a hipoplasia renal e megabexiga, não sendo a causa mais comum de hipoplasia pulmonar.
A hérnia de Bochdalek reduz drasticamente o espaço intratorácico fetal, sendo reconhecida como a causa principal de hipoplasia pulmonar.
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita que não interfere no crescimento do parênquima pulmonar desta maneira.
Embora cistos grandes possam causar efeito de massa, eles são eventos focais e raramente levam à hipoplasia pulmonar bilateral ou global como ocorre na hérnia diafragmática.
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Comentário
Cirurgia › Cirurgia Pediátrica › Malformações Torácicas e Diafragmáticas
Resumo direto
A hipoplasia pulmonar é uma redução do volume e do desenvolvimento alveolar causada por compressão ou restrição do crescimento pulmonar intraútero, sendo a hérnia diafragmática congênita sua causa mais frequente.
Raciocínio clínico
O desenvolvimento pulmonar depende de espaço torácico adequado e da presença de líquido amniótico. Qualquer processo que ocupe o tórax (hérnias) ou que reduza o volume de líquido amniótico (oligodrâmnio grave) impede a expansão pulmonar. A hérnia de Bochdalek (hérnia diafragmática posterolateral) permite a passagem de alças intestinais para o tórax, ocupando o espaço que seria do pulmão, resultando em hipoplasia pulmonar secundária grave.
Conduta
O foco principal é o manejo da hipertensão pulmonar persistente e a estabilização respiratória, frequentemente exigindo ventilação protetora (baixas pressões) e, em casos refratários, oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Não se deve realizar ventilação com máscara ou pressão positiva excessiva logo após o nascimento, pois o ar insuflado nas alças intestinais herniadas aumenta a compressão sobre o pulmão já hipoplásico.
O que decide a resposta
"A causa mais frequente de hipoplasia pulmonar é" — A literatura médica (como o Nelson Textbook of Pediatrics) estabelece a hérnia diafragmática congênita (especificamente a do tipo Bochdalek) como a etiologia predominante. A alternativa A (Prune-Belly) associa-se a hipoplasia renal e obstrução urinária, mas a hérnia diafragmática é a causa clássica de hipoplasia pulmonar por efeito de massa.
Resumo final para memorização
- –Hipoplasia pulmonar = falta de espaço ou falta de líquido (oligodrâmnio).
- –Causa número 1: Hérnia diafragmática congênita (Bochdalek).
- –Fisiopatologia: Compressão extrínseca do pulmão em desenvolvimento.
- –Não ventilar com máscara (evitar distensão de alças).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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