SES · PE · 2026 · Questão 75Clínica Médica

Pré-escolar de 3 anos, feminina, está internada para investigação de anemia. Os exames laboratoriais solicitados inicialmente estão listados abaixo: · Hemograma: HGB 6,0 g/dL / VCM 84 fL / HCM 30 pg / leucócitos: 9.830 mm³ / plaquetas: 234.000 mm³ · Ferritina: 87 microg L · Reticulócitos: 8,5% · DHL: 780 U/L · Bilirrubinas totais: 4,3 mg/dl 'bilirrubina indireta: 3,7 mg/dL · Vitamina B12 e ácido fólico sérico: dentro da normalidade Apenas com os dados acima, são todas possíveis causas da anemia desta criança as citadas abaixo, EXCETO:

Incorreta

A esferocitose hereditária é uma defeito de membrana eritrocitária que cursa com hemólise extravascular crônica, reticulocitose, aumento de DHL e de bilirrubina indireta, sendo compatível com todos os exames apresentados.

Correta

A anemia de Fanconi é uma forma de anemia aplástica congênita (falência de medula óssea); portanto, sua apresentação clássica cursa com reticulocitopenia e hipoproliferação medular, o que contradiz frontalmente os reticulócitos de 8,5%.

Incorreta

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que cursa com anemia hemolítica crônica e reticulocitose de resposta, encaixando-se perfeitamente no perfil laboratorial descrito.

Incorreta

A deficiência de G6PD é uma enzimopatia eritrocitária que causa episódios de hemólise aguda (frequentemente precipitados por estresse oxidativo, infecções ou drogas), cursando com aumento de reticulócitos, DHL e bilirrubina indireta.

Incorreta

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é causada pela destruição de hemácias por autoanticorpos e gera um quadro laboratorial idêntico ao do enunciado, com anemia regenerativa e consumo/liberação de marcadores de lise.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Anemias Hemolíticas

O que decide a resposta

"Reticulócitos: 8,5%", "DHL: 780 U/L" e "bilirrubina indireta: 3,7 mg/dL". A elevação marcante dos reticulócitos (valor de referência normal entre 0,5% e 2,0%) somada aos marcadores de lise celular fecha a síndrome de anemia hemolítica (hiperproliferativa). A anemia de Fanconi é uma falência medular congênita que cursa obrigatoriamente com reticulocitopenia.

Raciocínio clínico

Diante de uma anemia (Hb 6,0 g/dL), o primeiro divisor de águas é a contagem de reticulócitos. Nossa paciente apresenta reticulocitose expressiva de 8,5%, o que classifica o quadro como anemia hiperproliferativa/regenerativa.

A confirmação de que a perda decorre de destruição periférica (e não de sangramento agudo) vem dos marcadores clássicos de hemólise: elevação de desidrogenase lática (DHL 780 U/L) e hiperbilirrubinemia às custas de fração indireta (BI 3,7 mg/dL).

Com isso, o diagnóstico diferencial se restringe às anemias hemolíticas:

  • –Membranopatias: esferocitose hereditária (opção A)
  • –Hemoglobinopatias: anemia falciforme (opção C)
  • –Enzimopatias: deficiência de G6PD (opção D)
  • –Imunes: anemia hemolítica autoimune (opção E)

A única causa citada que não pertence a este grupo é a anemia de Fanconi, uma síndrome de instabilidade cromossômica e falência medular que se manifesta como anemia hipoproliferativa (reticulócitos baixos) e frequentemente pancitopenia.

Por que acontece

Na hemólise, a destruição acelerada de hemácias libera heme (convertido em bilirrubina indireta) e enzimas intracelulares (DHL). A medula óssea íntegra responde à hipóxia tecidual aumentando a secreção de eritropoetina, o que dispara a liberação precoce de reticulócitos na circulação periférica.

Conduta

O passo seguinte na investigação inclui teste de Coombs direto (para diferenciar causas imunes de não imunes), análise da lâmina de sangue periférico (pesquisa de esferócitos, drepanócitos ou corpúsculos de Heinz), dosagem de haptoglobina e eletroforese de hemoglobina.

O que NÃO fazer: não iniciar suplementação empírica de ferro (a ferritina de 87 µg/L mostra estoque normal, e anemias hemolíticas crônicas acumulam ferro por hemólise de repetição e transfusões).

Como isso cai nas provas

A banca costuma testar a classificação fisiopatológica das anemias colocando uma síndrome hemolítica clássica para o candidato apontar a alternativa destoante (hipoproliferativa). As principais confusões com o discriminador:

  • –Anemia hemolítica versus Falência medular / Anemia aplástica: o discriminador absoluto é o índice de reticulócitos (elevado na hemólise, reduzido ou zerado na falência medular).
  • –Anemia hemolítica versus Sangramento agudo: ambos têm reticulócitos altos, mas o sangramento não eleva a bilirrubina indireta nem consome haptoglobina.

Para memorizar

  • –Reticulócitos > 2% + DHL alto + BI alta = Anemia Hemolítica (hiperproliferativa)
  • –Reticulócitos < 0,5-2% = Anemia Hipoproliferativa (carencial, doença crônica ou falência medular)
  • –Anemia de Fanconi = falência medular congênita, anemia aplástica com reticulocitopenia
  • –Esferocitose, falciforme, deficiência de G6PD e AHAI são todas causas de anemia hemolítica
  • –Investigação inicial da hemólise: Coombs direto + lâmina de sangue periférico + haptoglobina

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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