O que decide a resposta

A correspondência direta entre os primórdios indiferenciados e as estruturas femininas adultas define a questão: "o clitóris, os pequenos e os grandes lábios são originados a partir de estruturas embriológicas denominadas de tubérculo genital, pregas urogenitais e pregas labioescrotais, respectivamente." O tubérculo origina o clitóris, as pregas urogenitais não se fundem e formam os pequenos lábios, e as eminências labioescrotais formam os grandes lábios.

Raciocínio clínico

A genitália externa desenvolve-se a partir de um modelo bipotencial comum presente até a 7ª a 8ª semana. Na ausência de sinalização androgênica ativa, a via padrão conduz à morfologia feminina, que já se torna diferenciável por volta da 12ª semana gestacional.

Analisando as homologia e vias embriológicas:

O tubérculo genital dá origem à glande e ao corpo do clitóris no feto feminino (e ao pênis no masculino). As pregas urogenitais (ou uretrais), ao permanecerem abertas e não fundidas na linha média, formam os pequenos lábios (no sexo masculino, fundem-se para formar o assoalho da uretra esponjosa). As pregas ou eminências labioescrotais mantêm-se separadas e originam os grandes lábios (no masculino, fundem-se formando a bolsa escrotal).

Os erros das outras alternativas decorrem de confusões anatômicas e hormonais frequentes:

A diferenciação masculina externa depende criticamente da di-hidrotestosterona (DHT) gerada pela ação da enzima 5-alfa-redutase, e não da testosterona direta circulante.

A porção superior da vagina deriva da fusão caudal dos ductos paramesonéfricos (de Müller), enquanto o terço inferior deriva do seio urogenital (através dos bulbos sinovaginais), com canalização completa ao redor da 20ª semana; os ductos de Wolff regridem na mulher por ausência de testosterona. O hímen, por sua vez, é a lâmina endodérmica e mesodérmica resultante exatamente da junção entre o bulbo sinovaginal e o seio urogenital.

Por que acontece

O desenvolvimento fenotípico feminino não requer estímulo hormonal ovariano ativo in utero: a simples ausência do gene SRY, do hormônio antimülleriano (AMH) e da estimulação androgênica local impede o fechamento das pregas na rafe mediana e o crescimento fálico, mantendo o padrão anatômico feminino aberto.

Conduta

Na avaliação pré-natal ou neonatal de anomalias da diferenciação genital, o protocolo diante de genitália atípica (ambiguidade genital) exige definição anatômica e exclusão imediata de hiperplasia adrenal congênita com perda salina, potencialmente letal.

A investigação inicial inclui dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP), eletrólitos séricos (sódio e potássio), cariótipo e ultrassonografia pélvica para confirmar ou afastar a presença de derivados müllerianos (útero e vagina superior).

Não se deve definir o sexo civil da criança nem realizar procedimentos cirúrgicos cosméticos precoces e irreversíveis antes do diagnóstico etiológico firmado por equipe multidisciplinar.

Como isso cai nas provas

Embriologia do trato reprodutor aparece frequentemente associada aos distúrbios do desenvolvimento sexual (DDS). Os pontos de confusão habituais são:

• –Homologia entre órgãos externos: o tubérculo genital origina o pênis ou clitóris; as pregas urogenitais viram a uretra peniana ou os pequenos lábios; as eminências labioescrotais viram o escroto ou os grandes lábios.
• –Ação da testosterona versus DHT: a diferenciação da genitália interna masculina (epidídimo, ducto deferente e vesícula seminal) depende de testosterona; a diferenciação da genitália externa e próstata exige di-hidrotestosterona (DHT).
• –Origem do canal vaginal: os dois terços superiores vêm dos ductos de Müller (paramesonéfricos); o terço inferior vem do seio urogenital (endoderme).