O que decide a resposta

"Fadiga vespertina, episódios recorrentes de diplopia e, às vezes, ptose palpebral." A combinação de fraqueza muscular com piora ao longo do dia (fadigabilidade) e envolvimento ocular assimétrico (ptose e diplopia) em mulher jovem sela o diagnóstico de miastenia gravis.

Raciocínio clínico

O sintoma-guia não é uma fraqueza fixa, mas a fadigabilidade: o músculo funciona bem pela manhã e perde força após uso repetido, gerando a clássica queixa vespertina. O acometimento precoce e frequente da musculatura extrínseca do olho (ptose e diplopia) direciona a investigação imediatamente para a junção neuromuscular.

No diagnóstico diferencial:

• –Polimialgia reumática acomete indivíduos com mais de 50 anos, cursando com dor e rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica, sem acometer musculatura ocular.
• –Polimiosite gera fraqueza muscular proximal pura (dificuldade para pentear o cabelo ou subir escadas) com elevação de CK, mas caracteristicamente poupa os músculos oculares extrínsecos.
• –Síndrome da fadiga crônica é um diagnóstico de exclusão com fadiga generalizada e queixas somáticas difusas, sem fraqueza motora focal documentável ou déficits de pares cranianos.
• –Hipertensão intracraniana cursa com cefaleia que piora ao decúbito, náuseas, vômitos e papiledema; a diplopia, quando surge, é por paresia do VI par craniano (falso sinal localizador), sem relação de fadigabilidade vespertina ou ptose associada.

Por que acontece

Autoanticorpos (principalmente contra o receptor nicotínico de acetilcolina - anti-AChR) bloqueiam e destroem os receptores pós-sinápticos da placa motora.

Com o uso contínuo do músculo ao longo do dia, há depleção fisiológica dos estoques pré-sinápticos de acetilcolina; na presença de um número já reduzido de receptores pós-sinápticos funcionantes, o potencial de placa motora não atinge o limiar de despolarização, gerando a falha de contração progressiva (fadigabilidade).

Conduta

O diagnóstico confirmatório baseia-se na dosagem de anticorpos (anti-AChR; se negativo, pesquisa de anti-MuSK) e na eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva (com resposta decremental > 10%). Toda confirmação exige tomografia de tórax para avaliar a presença de timoma ou hiperplasia tímica.

O tratamento sintomático inicial é feito com inibidores da acetilcolinesterase, primariamente piridostigmina 30 a 60 mg por via oral a cada 4 a 6 horas. Pacientes refratários ou com formas moderadas a graves recebem imunossupressão com prednisona associada a poupadores de corticoide (azatioprina ou micofenolato).

A timectomia está indicada na vigência de timoma ou como terapia modificadora de doença em pacientes jovens (18 a 50 anos) com a forma generalizada e anti-AChR positivo, conforme o Consenso Internacional de Miastenia Gravis (2020). Na crise miastênica, a conduta é imunoglobulina humana intravenosa ou plasmaférese, evitando-se o uso de drogas bloqueadoras neuromusculares, aminoglicosídeos e betabloqueadores, que precipitam piora motora aguda.

Como isso cai nas provas

• –Síndrome miastênica de Lambert-Eaton: fraqueza muscular proximal de predomínio em membros inferiores que MELHORA temporariamente após esforço muscular repetido (fenômeno de facilitação), associada a hipo ou arreflexia e disautonomia, frequentemente ligada ao carcinoma de pulmão de pequenas células. Na miastenia gravis, a força PIORA com a repetição e os reflexos profundos estão preservados.
• –Síndrome de Guillain-Barré: polirradiculoneuropatia aguda com fraqueza flácida ascendente, simétrica e arreflexa, sem a flutuação diurna típica da miastenia gravis.
• –Botulismo: bloqueio pré-sináptico agudo com paralisia descendente de pares cranianos, mas associada a disautonomia marcante (midríase fixa, boca seca, íleo paralítico) e ausência de flutuação crônica.