O que decide a resposta

"Perda de força em dimídio direito... hipodensidade frontoparietal à esquerda" associada a "três abortos prévios, um na 5ª e dois na 8ª semana gestacional" em paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES).

O quadro clínico une um evento trombótico arterial (AVE isquêmico) a um critério obstétrico clássico de síndrome do antifosfolípide (SAF) (≥ 3 abortamentos espontâneos inexplicados antes da 10ª semana de gestação). Para o diagnóstico laboratorial, exige-se a pesquisa dos três autoanticorpos específicos: anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína I.

Raciocínio clínico

Nossa paciente jovem com LES apresenta uma complicação vascular grave (AVE isquêmico agudo/subagudo) sem fatores de risco ateroscleróticos convencionais. O antecedente de perdas fetais precoces de repetição acende imediatamente o alerta para SAF secundária.

O diagnóstico de SAF requer a combinação de pelo menos um critério clínico (trombose vascular arterial/venosa ou morbidade gestacional) e um critério laboratorial positivo em duas ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.

O diagnóstico diferencial inclui:

• –Atividade neurológica do lúpus (neurolúpus): costuma cursar com psicose, convulsões ou meningite asséptica, além de consumo de complemento (C3/C4) e outros sinais de atividade sistêmica, e não com infarto cerebral focal aterotrombótico isolado.
• –Vasculite do sistema nervoso central: extremamente rara, apresentaria lesões múltiplas inflamatórias, elevação acentuada de provas de fase aguda e ausência da história obstétrica típica.
• –Cardioembolismo por endocardite de Libman-Sacks: embora associada ao LES/SAF, o rastreio imunológico da SAF é mandatório para definir a terapia antitrombótica definitiva.

Por que acontece

Os autoanticorpos ligam-se a proteínas plasmáticas com afinidade por fosfolipídios de membrana (principalmente a β2-glicoproteína I), ativando células endoteliais, monócitos e plaquetas. Essa cascata induz expressão de fator tecidual e bloqueia as vias naturais de anticoagulação (como a proteína C ativada), gerando um estado de hipercoagulabilidade sistêmica com trombose arterial, venosa e microvascular.

Conduta

Conforme as diretrizes da EULAR (2019) para o manejo da SAF:

• –Investigação laboratorial: dosagem de anticoagulante lúpico, anticardiolipina (IgG e IgM) e anti-β2-glicoproteína I (IgG e IgM). A confirmação exige persistência do anticorpo após ≥ 12 semanas.
• –Tratamento do evento arterial: anticoagulação oral de longo prazo com antagonista da vitamina K (varfarina), com alvo de RNI entre 2,0 e 3,0 (frequentemente combinada a AAS em baixa dose ou alvo de RNI 3,0 a 4,0 em eventos arteriais de alto risco). Manter a hidroxicloroquina pelo LES de base.

O que NÃO fazer: não utilizar anticoagulantes orais diretos (DOACs) neste cenário (especialmente em trombose arterial ou pacientes com perfil "triplo-positivo"), pois estudos clínicos demonstraram maior taxa de recorrência trombótica arterial com DOACs em relação à varfarina.

Como isso cai nas provas

A SAF costuma aparecer como questão de diagnóstico laboratorial ou conduta antitrombótica na trombose arterial/venosa e na gestação. Duas confusões clássicas:

• –Atividade lúpica / Nefrite lúpica: avaliada por C3, C4, anti-dsDNA e sedimento urinário, tratada com imunossupressão (corticoide, micofenolato, ciclofosfamida). Na SAF pura, o mecanismo é trombótico, exigindo anticoagulação, e não imunossupressão citotóxica.
• –Vasculite associada ao ANCA: apresenta acometimento necrotizante de vasos com positividade de c-ANCA/p-ANCA, respondendo a pulsoterapia com corticoide e ciclofosfamida, diferente do trombo não inflamatório da SAF.