O que decide a resposta

"Surgimento rápido (horas ou dias) de fraqueza bilateral de membros inferiores [...] déficit sensorial com nível similar ao da fraqueza motora; com ou sem disfunção vesical e intestinal". A tríade clássica de nível sensitivo, déficit motor bilateral (paraplegia/tetraplegia) e disfunção esfincteriana define lesão medular transversa aguda, configurando o quadro de mielite transversa no contexto do lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Raciocínio clínico

O enunciado descreve uma síndrome medular aguda completa (motora, sensitiva e autonômica). Quando um paciente com lúpus desenvolve déficit motor bilateral agudo com nível sensitivo bem demarcado no tronco e retenção urinária/fecal, o sítio anatômico acometido é obrigatoriamente a medula espinhal.

A psicose lúpica afeta o córtex cerebral e cursa com delírios e alucinações, sem causar déficit motor focal com nível sensitivo ou retenção urinária. A anemia hemolítica autoimune manifesta-se com fadiga, icterícia e queda de hemoglobina, sem acometimento neurológico focal.

A síndrome antifosfolípide catastrófica (CAPS) cursa com trombose microvascular e falência de múltiplos órgãos (três ou mais sistemas) de instalação rápida, e não com um quadro medular isolado com nível sensitivo clássico.

Por que acontece

Na mielite lúpica, a lesão medular decorre de vasculite/trombose de pequenos vasos da medula espinhal e/ou agressão inflamatória autoimune direta com desmielinização mediada por anticorpos. A interrupção dos tratos corticoespinhais, espinotalâmicos e das vias autonômicas descendentes no nível da lesão gera a paralisia, a perda sensitiva abaixo daquele dermátomo e a perda do controle esfincteriano.

Conduta

Trata-se de emergência neurológica com alto risco de sequela definitiva. A conduta imediata envolve confirmação por ressonância magnética de coluna com contraste (mostrando hipersinal em T2 e captação de contraste) e introdução rápida de imunossupressão agressiva.

O esquema preconizado pelas diretrizes da EULAR/ACR consiste em pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 a 5 dias, associada precocemente a ciclofosfamida IV (0,5 a 1 g/m² em pulsos mensais) ou plasmaférese nos casos refratários ou de instalação fulminante.

Não se deve postergar o início do corticoide aguardando confirmação do líquor ou exames complementares demorados se a suspeita for alta e a RM confirmar a lesão medular inflamatória, pois o atraso terapêutico determina paraplegia irreversível.

Como isso cai nas provas

A mielite transversa no LES costuma ser cobrada como diagnóstico sindrômico neurológico ou associada à presença de anticorpos antifosfolípide e anti-aquaporina 4. As principais confusões em prova são:

• –Síndrome de Guillain-Barré: também dá fraqueza bilateral ascendente e arreflexia, mas o discriminador é que a Guillain-Barré não apresenta nível sensitivo nítido no tronco e raramente cursa com disfunção esfincteriana precoce grave.
• –Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS): cursa com manifestações trombóticas difusas em ≥ 3 órgãos simultâneos em menos de uma semana, e não com uma síndrome medular isolada.