Leia o caso a seguir. R.F.S., 9 anos, é encaminhado ao pronto-atendimento com tontura, alteração de equilibrio e võmitos. Após investigação inicial, foi identificada na ressonância magnética de crânio uma lesão cistica no hemisfério cerebelar com nódulo mural que realça determinando efeito de massa e herniação tonsilar. De acordo com as características morfológicas da lesão na fossa posterior e faixa etária, qual é a hipótese diagnóstica?
O glioblastoma multiforme (grau 4 da OMS) é um tumor supratentorial típico de adultos entre 50 e 70 anos, manifestando-se como lesão infiltrativa com realce anelar irregular e necrose central.
A neurotoxoplasmose é uma infecção oportunista típica de imunodeprimidos (como PVHIV com CD4 < 100/mm³), que causa múltiplos nódulos com realce anelar e edema vasogênico exuberante nos gânglios da base e transição corticossubcortical.
A meningite tuberculosa cursa com quadro infeccioso subagudo/crônico, espessamento meníngeo nas cisternas basais e tuberculomas (pequenos granulomas nodulares), sem o padrão clássico de grande lesão cística expansiva com nódulo mural.
A combinação de criança/adolescente com lesão cerebelar cística contendo um nódulo mural hipercaptante é a apresentação clássica do astrocitoma pilocítico.
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Comentário
Cirurgia › Abordagens Cirúrgicas do SNC › Tumores do Sistema Nervoso Central
O que decide a resposta
"Criança de 9 anos" com "lesão cística no hemisfério cerebelar com nódulo mural que realça". A descrição de lesão cística com nódulo mural captante em fossa posterior na infância é a imagem patognomônica do astrocitoma pilocítico (grau 1 da OMS), o tumor primário do SNC mais frequente na faixa etária pediátrica.
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta síndrome de hipertensão intracraniana e disfunção cerebelar (tontura, vômitos, desequilíbrio), com herniação tonsilar secundária ao efeito de massa na fossa posterior.
O diagnóstico diferencial dos tumores de fossa posterior na infância baseia-se na imagem:
- –Meduloblastoma: tumor maligno embrionário (grau 4 da OMS), tipicamente sólido, mediano (vermis cerebelar) e hiperdenso/com restrição à difusão, preenchendo o quarto ventrículo.
- –Ependimoma: surge do assoalho do quarto ventrículo, tumor plástico que se molda e insinua pelos forames de Luschka e Magendie, com calcificações frequentes.
- –Hemangioblastoma: morfologia idêntica (cisto com nódulo mural), porém clássico do adulto jovem (frequentemente associado à síndrome de von Hippel-Lindau).
As causas infecciosas (neurotoxoplasmose e tuberculose) exigiriam contexto infeccioso, imunodepressão e apresentam outros padrões radiológicos (lesões nos núcleos da base ou espessamento meníngeo basal).
Por que acontece
O astrocitoma pilocítico tem crescimento lento e microvasculatura fenestrada com quebra focal da barreira hematoencefálica, o que gera exsudação de líquido e formação da grande cavidade cística. O nódulo mural representa o componente celular tumoral ativo hipervascularizado, responsável pela intensa captação de contraste.
Conduta
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica microcirúrgica completa (gross total resection), que é potencialmente curativa para o astrocitoma pilocítico (grau 1 da OMS), não necessitando de radioterapia ou quimioterapia adjuvante quando a remoção é total.
Em caso de hidrocefalia obstrutiva aguda descompensada e risco iminente de herniação tonsilar/morte, realiza-se derivação ventricular externa (DVE) de urgência ou cirurgia descompressiva imediata. Não se deve realizar punção lombar na vigência de lesão expansiva de fossa posterior e herniação tonsilar, pelo risco de encravamento amigdaliano fatal.
Como isso cai nas provas
Tumores pediátricos de fossa posterior costumam ser cobrados pela diferenciação anatômica e radiológica entre os três principais tipos:
- –Astrocitoma pilocítico vs. Meduloblastoma: pilocítico é hemisférico, cístico com nódulo mural e grau 1; meduloblastoma é mediano (vermis), sólido-homogêneo e grau 4.
- –Astrocitoma pilocítico vs. Hemangioblastoma: ambos têm padrão "cisto + nódulo mural" no cerebelo; o discriminador absoluto é a faixa etária (pilocítico na criança/adolescente; hemangioblastoma no adulto de 30-50 anos).
Para memorizar
- –Criança + lesão cerebelar cística com nódulo mural = Astrocitoma pilocítico (grau 1 OMS)
- –Localização mais comum: hemisfério cerebelar
- –Tratamento padrão: ressecção cirúrgica total (curativa)
- –Se adulto com a mesma lesão: pensar em Hemangioblastoma (investigar von Hippel-Lindau)
- –Meduloblastoma na criança: massa sólida no vermis cerebelar / quarto ventrículo
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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