Leia o caso a seguir. Paciente do sexo masculino, 72 anos, ex-tabagista com carga tabágica de 45 maços-ano, hipertenso em uso de losartana 50 mg/dia, procura atendimento ambulatorial por dispneia e tosse seca progressivas há 2 anos. Ao exame fisico, apresenta frequência respiratória de 21 irpm, murmúrio vesicular reduzido nos ápices e estertores crepitantes finos bibasais Saturação periférica de oxigênio em ar ambiente: 92%. Traz tomografia computadorizada de tórax realizada durante internação devido a piora da tosse há 2 meses, que mostra áreas de enfisema centrolobular nos lobos superiores associadas a reticulações, bronquiectasias e bronquiolectasias de tração nos lobos inferiores, e cistos de faveolamento, sem consolidações ou derrame pleural Considerando o quadro clinico e o achado tomográfico, o diagnóstico provável e o exame complementar a ser solicitado para confirmar a repercussão funcional da doença são, respectivamente:
As bronquiectasias descritas são de tração decorrentes de fibrose intersticial basal, e não bronquiectasias císticas primárias; além disso, a dosagem de alfa-1 antitripsina investiga enfisema panacinar em jovens ou não tabagistas, não sendo o exame funcional para quantificar a repercussão da doença.
O quadro tomográfico vai além da bronquite e enfisema, já que apresenta faveolamento e reticulações (doença intersticial fibrosante); ademais, a gasometria de repouso isolada não afere a integridade da membrana alvéolo-capilar nem os volumes pulmonares.
Identifica com precisão a sobreposição tomográfica de enfisema apical com fibrose basal (CPFE) e indica a prova de função pulmonar completa com medida da DLCO, necessária para revelar a queda acentuada da difusão mascarada por volumes espirométricos pseudonormais.
O quadro não é apenas de fibrose pulmonar idiopática isolada, pois há componente evidente de enfisema centrolobular associado nos lobos superiores; além disso, para a caracterização funcional completa inicial, a PFP com DLCO é o exame de escolha.
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Comentário
Clínica Médica › Doenças Pulmonares Intersticiais › Diagnóstico Diferencial e Imagem das Pneumopatias
O que decide a resposta
"Áreas de enfisema centrolobular nos lobos superiores associadas a reticulações, bronquiectasias e bronquiolectasias de tração nos lobos inferiores, e cistos de faveolamento". A coexistência de enfisema apical com padrão de fibrose basal na tomografia de alta resolução fecha o diagnóstico da síndrome combinada de fibrose pulmonar e enfisema (CPFE / superposição DPOC-fibrose). A avaliação funcional exige prova de função pulmonar completa com difusão de monóxido de carbono (DLCO), pois a espirometria isolada pode mascarar a gravidade com volumes aparentemente normais.
Raciocínio clínico
Temos um idoso com alta carga tabágica (45 maços-ano) apresentando estertores em velcro nas bases e redução do murmúrio vesicular nos ápices. A tomografia revela duas doenças pulmonares distintas induzidas pelo tabagismo coexistindo no mesmo parênquima: enfisema nos lobos superiores e padrão de pneumonia intersticial usual (faveolamento e reticulações subpleurais) nos lobos inferiores.
No diagnóstico diferencial, a fibrose pulmonar idiopática (FPI) isolada explicaria os achados basais, mas não o enfisema centrolobular extenso nos ápices. A DPOC isolada explicaria o enfisema, mas nunca o faveolamento subpleural e as bronquiolectasias de tração. A bronquiectasia de tração é consequência do colapso fibrosante do interstício circundante, e não uma bronquiectasia primária infecciosa.
Na avaliação funcional, o fenômeno mais marcante é o efeito de pseudonormalização: a hiperinsuflação do enfisema contrabalança a retração da fibrose, resultando em volumes pulmonares estáticos (capacidade pulmonar total e CVF) e relação VEF₁/CVF frequentemente preservados ou pouco alterados. Em contrapartida, há destruição somada de leito capilar alveolar, gerando queda desproporcional e grave da DLCO aliada a hipoxemia induzida pelo esforço e alto risco de hipertensão pulmonar pré-capilar.
Por que acontece
A hiperinsuflação e o aumento da complacência do enfisema apical compensam a redução de volume e a rigidez da fibrose basal, mantendo os volumes estáticos próximos do normal. No entanto, o leito vascular pulmonar sofre dano duplo — pela destruição dos septos alveolares do enfisema e pelo remodelamento fibrótico basal —, colapsando a área de troca gasosa e despencando a DLCO.
Conduta
Cessação imediata do tabagismo, vacinação completa (influenza, pneumococo, VSR e COVID-19) e reabilitação pulmonar.
A avaliação funcional inclui espirometria com pletismografia e medida da DLCO, além de ecocardiograma transtorácico com Doppler para rastreio de hipertensão pulmonar, complicação frequente e de pior prognóstico nessa população. Em caso de hipoxemia (PaO₂ ≤ 55 mmHg ou SpO₂ ≤ 88% em repouso), prescrever oxigenoterapia domiciliar prolongada (≥ 15 h/dia).
Não iniciar corticoterapia sistêmica empírica nem imunossupressores isolados como rotina, pois aceleram a mortalidade no padrão de fibrose tipo pneumonia intersticial usual; o uso de antifibróticos (nintedanibe ou pirfenidona) e broncodilatadores inalatórios de longa ação (LAMA/LABA) deve ser individualizado com base no fenótipo predominante.
Como isso cai nas provas
Fibrose Pulmonar Idiopática isolada vs. Síndrome CPFE: a FPI pura gera distúrbio restritivo com CVF reduzida e DLCO baixa; a CPFE gera espirometria/volumes quase normais com DLCO acentuadamente reduzida.
Enfisema pulmonar puro vs. Síndrome CPFE: o enfisema puro cursa com padrão obstrutivo evidente (relação VEF₁/CVF < 0,70 pós-broncodilatador) e CPT aumentada (hiperinsuflação), enquanto a superposição frequentemente mascara a obstrução na espirometria.
Para memorizar
- –Enfisema nos ápices + fibrose com faveolamento nas bases = Síndrome combinada CPFE (superposição DPOC-fibrose)
- –Espirometria e volumes pulmonares podem ser "falsamente normais" pelo efeito antagônico mecânico das duas doenças
- –Exame funcional decisivo: DLCO (gravemente reduzida e desproporcional à espirometria)
- –Principal fator de risco: tabagismo pesado
- –Complicação clássica e de péssimo prognóstico: hipertensão pulmonar pré-capilar precoce
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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