O que decide a resposta

"Um paciente em hemodiálise há cerca de 15 anos desenvolve dor e limitação funcional no ombro esquerdo. A radiografia simples do local mostra cistos ósseos próximos à articulação."

O tempo prolongado de terapia renal substitutiva (geralmente ≥ 10 a 15 anos) associado à artropatia de grandes articulações (com predileção por ombros) e cistos ósseos justa-articulares fecha o diagnóstico de amiloidose da diálise (amiloidose por β₂-microglobulina).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma complicação osteoarticular crônica típica do paciente dialítico de muito longa data. A diálise convencional não depura adequadamente moléculas de médio peso molecular, resultando em acúmulo sistêmico e deposição tecidual periarticular.

O que mais poderia ser?

• –O hiperparatireoidismo secundário causa osteíte fibrosa cística, mas o padrão radiológico clássico envolve reabsorção subperiosteal (borda radial das falanges médias e terço distal das clavículas), crânio em "sal e pimenta" e tumores marrons, e não cistos subcondrais isolados em ombro de um dialítico de 15 anos.
• –O hiperparatireoidismo primário é uma doença de paratireoide independente da DRC (geralmente adenoma solitário com hipercalcemia primária).
• –A doença óssea adinâmica cursa com baixa remodelação óssea e risco de fraturas por fragilidade, sem formação de cistos ósseos justa-articulares ou artropatia inflamatória.

Por que acontece

A β₂-microglobulina (cadeia leve do MHC de classe I) acumula-se no plasma por ausência de excreção renal e depuração ineficiente pelas membranas de hemodiálise padrão. Com o passar dos anos, ela se polimeriza em fibrilas amiloides e se deposita na sinóvia, ligamentos e osso subcondral, gerando inflamação local, erosões e cistos ósseos periarticulares.

Conduta

A terapia definitiva para interromper a progressão e normalizar os níveis de β₂-microglobulina é o transplante renal.

Para pacientes que precisam permanecer em diálise, a conduta recomendada (KDIGO) é a migração para hemodiálise de alto fluxo (high-flux) ou hemodiafiltração online (HDF-OL), que oferecem maior depuração de médias moléculas.

O manejo dos sintomas inclui analgesia e descompressão cirúrgica em casos de síndrome do túnel do carpo associada ou risco iminente de fratura patológica em cistos volumosos. Não se deve tratar esse quadro com calcimiméticos ou vitamina D, pois não se trata de hiperparatireoidismo.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser cobrado como diagnóstico direto ou etiologia da proteína acumulada. As principais confusões em prova são:

• –Hiperparatireoidismo secundário (osteíte fibrosa cística): o discriminador clássico é a reabsorção subperiosteal de falanges, crânio em sal e pimenta e PTH muito elevado (≥ 9× o limite superior da normalidade).
• –Doença óssea adinâmica: o discriminador é o PTH suprimido (frequentemente < 100-150 pg/mL) e biópsia óssea com turnover baixo, sem lesões císticas periarticulares.