O que decide a resposta

"Dificuldade de pentear os cabelos e levantar-se de uma posição sentada" somada a "eritema-edema de cor violáceo na região periorbitária" e "pápulas violáceas na região dorsal das articulações interfalangeanas". A combinação de fraqueza muscular proximal e simétrica com as lesões dermatológicas patognomônicas (heliótropo e pápulas de Gottron) fecha o diagnóstico de dermatomiosite.

Raciocínio clínico

Nossa paciente apresenta a clássica miopatia inflamatória proximal: a queixa motora envolve cinturas escapular (pentear os cabelos) e pélvica (levantar da cadeira), poupando a musculatura distal.

O diagnóstico diferencial clínico imediato seria com a polimiosite, porém a presença de acometimento cutâneo específico define a dermatomiosite:

• –O eritema violáceo periorbitário corresponde ao heliótropo.
• –As pápulas violáceas sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas são as pápulas de Gottron.
• –O eritema sobre superfícies extensoras (cotovelos) constitui o sinal de Gottron.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) cursa com eritema malar, mas este poupa o sulco nasolabial e não acomete pálpebras em heliótropo, além de a fraqueza muscular proximal não ser sua manifestação primária. A esclerose sistêmica cursa com espessamento cutâneo e esclerodactilia, e a psoríase apresenta placas eritematodescamativas com escamas prateadas, sem fraqueza miopática associada.

Por que acontece

A dermatomiosite é uma microangiopatia mediada por imunocomplexos e ativação do complemento (formação do complexo de ataque à membrana C5b-9) no endotélio dos capilares endomisiais. A isquemia e a inflamação vascular perifascicular levam à necrose e atrofia das fibras musculares proximais e à vasodilatação com infiltrado dérmico nas regiões fotoexpostas e sobre proeminências ósseas.

Conduta

O tratamento inicial padrão-ouro envolve glicocorticoide sistêmico em dose imunossupressora (prednisona 1 mg/kg/dia, via oral, com desmame gradual após melhora clínica e laboratorial). Em formas graves ou com acometimento bulbar/respiratório, indica-se pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias.

Associa-se precocemente um poupador de corticoide (como metotrexato ou azatioprina) para manter a remissão e reduzir a toxicidade esteroidal.

É obrigatório rastrear neoplasia oculta (como tumores de ovário, mama, pulmão e trato gastrointestinal), pois a dermatomiosite pode se manifestar como síndrome paraneoplásica, especialmente em adultos e idosos. Não se deve postergar a corticoterapia enquanto se aguardam os resultados de biópsia ou painel de autoanticorpos (anti-Mi-2, anti-Jo-1, anti-MDA5).

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer na forma de diagnóstico clínico direto a partir das lesões dermatológicas clássicas ou em questões sobre investigação de fraqueza proximal. Confusões frequentes:

• –Lúpus Eritematoso Sistêmico: o rash malar lúpico poupa o sulco nasolabial, enquanto o heliótropo acomete pálpebras superiores e regiões periorbitárias. Além disso, as lesões de Gottron ficam sobre as articulações, enquanto o rash do LES nas mãos poupa as articulações e acomete a pele interarticular.
• –Polimiosite: tem fraqueza proximal e elevação enzimática idênticas, mas não apresenta manifestações cutâneas.
• –Esclerose Sistêmica: tem fenômeno de Raynaud precoce e espessamento de pele (esclerodermia), sem o heliótropo violáceo ou as pápulas eritematosas sobre falanges.