Leia o caso clínico. Nos últimos 3 meses, uma mulher de 45 anos de idade relatou que sua pele se tornou progressivamente amarela. No exame físico, ela estava febril e apresentava icterícia esclerótica e generalizada. As análises laboratoriais mostravam bilirrubina sérica total de 8,9 mg/dL; bilirrubina direta de 6,8 mg/dL; AL sérica de 125 U/L; e AST sérica de 108 U/L. A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante. Qual é a doença do trato gastrintestinal mais provável de coexistir com a doença hepática?
A pancreatite crônica não é a principal patologia associada à colangite esclerosante primária; quando há acometimento pancreático e biliar conjunto, pensa-se em doença relacionada à IgG4 (pancreatite autoimune).
A diverticulose é uma alteração estrutural do cólon ligada ao envelhecimento e à motilidade cólica, sem mecanismo imunomediado associado à colangite esclerosante.
A retocolite ulcerativa (colite ulcerativa) é a doença gastrintestinal mais fortemente associada à colangite esclerosante primária, coexistindo em até 70% a 80% dos pacientes.
A úlcera péptica decorre do desbalanço entre fatores agressores da mucosa gástrica (H. pylori, AINEs) e mecanismos de barreira, sem correlação fisiopatológica com a colangite esclerosante.
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Comentário
Cirurgia › Doença Inflamatória Intestinal › Retocolite Ulcerativa
O que decide a resposta
"A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante." A associação clássica e direta da colangite esclerosante primária (CEP) no trato gastrintestinal é com a retocolite ulcerativa (RCU), presente em cerca de 70% a 80% dos pacientes portadores de CEP.
Raciocínio clínico
Nossa paciente apresenta um quadro colestático crônico (icterícia progressiva, predomínio de bilirrubina direta e elevação discreta de transaminases) confirmado histologicamente como colangite esclerosante. Diante do diagnóstico de CEP, a investigação mandatória do trato digestivo busca manifestações intestinais associadas.
A pancreatite crônica pode ter relação com doenças autoimunes específicas (como a doença relacionada à IgG4), mas não é a manifestação digestiva clássica que coexiste com a colangite esclerosante primária típica. Diverticulose e doença ulcerosa péptica são afecções comuns da população geral, sem qualquer base imunológica ou associação epidemiológica descrita com a CEP.
O rastreamento com colonoscopia e biópsias seriadas é obrigatório nesses casos, mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais (como diarreia ou hematoquezia), pois a RCU associada à CEP costuma ser frequentemente subclínica ou de curso brando.
Por que acontece
A colangite esclerosante primária é uma doença inflamatória e fibrosante dos ductos biliares mediada por mecanismos imunológicos que compartilham suscetibilidade genética (como alelos HLA específicos) com a retocolite ulcerativa. A hipótese patogênica central envolve a migração anômala de linfócitos T ativados na mucosa colônica para o epitélio biliar através do sistema porta.
Conduta
Todo paciente com diagnóstico estabelecido de CEP deve realizar colonoscopia com biópsias ileocólicas seriadas para rastrear doença inflamatória intestinal, conforme as diretrizes da European Association for the Study of the Liver (EASL 2022) e da American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD 2023).
Se confirmada a concomitância de RCU e CEP, o rastreamento para adenocarcinoma colorretal deve ser anual a partir do diagnóstico, independentemente da extensão ou atividade da colite, devido ao risco elevado de neoplasia nesses pacientes.
Não se deve adiar a colonoscopia aguardando sintomas intestinais, pois a doença inflamatória intestinal associada à CEP cursa muitas vezes de forma assintomática e com acometimento predominante do cólon direito.
Como isso cai nas provas
A associação entre CEP e DII é cobrada de forma direta ou como gatilho para indicar colonoscopia anual de rastreamento de displasia. O principal diferencial envolve outra doença inflamatória intestinal:
- –Doença de Crohn: também é uma DII, mas apenas cerca de 5% a 10% dos casos de CEP associam-se ao Crohn (enquanto 70-80% associam-se à RCU). Além disso, a colangite associada ao Crohn é infrequente; a manifestação biliar mais clássica do Crohn ileal é o cálculo biliar de colesterol/pigmentar por perda de sais biliares.
Para memorizar
- –Colangite Esclerosante Primária (CEP) anda de mãos dadas com Retocolite Ulcerativa (RCU) em 70-80% dos casos.
- –Homem jovem ou mulher de meia-idade com colestase e estenoses biliares "em contas de rosário" = pensar em CEP.
- –Diagnosticou CEP = colonoscopia obrigatória no momento do diagnóstico.
- –CEP + RCU = colonoscopia anual de vigilância para câncer colorretal.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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