O que decide a resposta

"Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestação neurológica e aumento de escórias renais" em mulher jovem fecha a tétrade clássica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).

Basta a presença da díade anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos) + plaquetopenia de consumo sem outra causa evidente para impor a suspeita e o início imediato do tratamento.

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma microangiopatia trombótica clássica em adulto jovem.

O que mais entra no diagnóstico diferencial?

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): cursa com plaquetopenia isolada. Não cursa com anemia hemolítica microangiopática, esquizócitos, disfunção renal nem sintomas neurológicos.
• –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): também é microangiopatia trombótica, mas predomina em crianças pequenas após pródromo diarreico (toxina Shiga da E. coli), com predomínio absoluto de falência renal grave e quase nenhuma manifestação neurológica.
• –Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): caracteriza-se por púrpura palpável, dor abdominal, artrite e nefrite, mantendo contagem de plaquetas normal ou elevada (não é trombocitopênica).
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): cursa com sangramento e trombose difusa, mas com coagulograma francamente alterado (TAP e PTTa alargados, fibrinogênio consumido), ao passo que na PTT os testes de coagulação são tipicamente normais.

Por que acontece

A PTT decorre da deficiência grave (< 10%) da enzima ADAMTS13, habitualmente por autoanticorpos IgG adquiridos.

Sem o ADAMTS13 para clivar os multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (vWF), formam-se microtrombos plaquetários disseminados que ocluem a microcirculação cerebral e renal, consumindo plaquetas e fragmentando as hemácias que se chocam contra eles (gerando esquizócitos).

Conduta

A conduta de emergência mandatória é a plasmaférese terapêutica (PEX) diária com reposição de plasma fresco congelado, associada a corticoterapia sistêmica (prednisona 1 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona). Em casos graves ou refratários, associa-se anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe) e inibidor do vWF (caplacizumabe).

O que NÃO fazer: nunca realizar transfusão de plaquetas profilática, pois infundir plaquetas "alimenta" a formação de novos microtrombos e pode precipitar eventos isquêmicos catastróficos, sendo reservada unicamente para sangramentos graves com risco iminente de morte.

Como isso cai nas provas

A PTT aparece como diagnóstico sindrômico ou como questão de conduta de emergência. Costuma ser confundida com:

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): discriminador é a ausência de hemólise microangiopática e esquizócitos; a PTI tem plaquetopenia pura.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): discriminador é o coagulograma normal na PTT (TAP, PTTa e fibrinogênio normais), enquanto na CIVD eles estão alargados e consumidos.
• –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): discriminador é a ausência de acometimento neurológico exuberante e a presença de acometimento renal profundo pós-diarreia.