O que decide a resposta

A pergunta busca a condição que cursa com hipofluxo pulmonar: "vascularização pulmonar estará diminuída". Na Tetralogia de Fallot, a presença de estenose pulmonar (obstrução da via de saída do ventrículo direito) restringe a passagem de sangue para o leito vascular pulmonar, determinando oligoemia aos raios-X.

Raciocínio clínico

Na avaliação radiológica das cardiopatias congênitas, a primeira divisão funcional obrigatória é entre tramas vasculares aumentadas (hiperfluxo) e tramas vasculares reduzidas (hipofluxo/oligoemia).

A Tetralogia de Fallot combina quatro alterações clássicas: estenose infundibular/valvar pulmonar, comunicação interventricular (CIV), cavalgamento da aorta e hipertrofia de ventrículo direito. O componente que dita a hemodinâmica e a clínica é o grau de estenose da via de saída do VD: quanto maior a obstrução, menor o fluxo que consegue atingir os pulmões e maior o desvio de sangue desoxigenado para a aorta através da CIV, gerando hipóxia sistêmica e campos pleuropulmonares hipertransparentes com vascularização empobrecida.

As demais alternativas não representam cardiopatias congênitas de hipofluxo clássico:

• –Síndrome de Lutembacher: associação de CIA e estenose mitral, cursando com acentuado desvio de sangue esquerda-direita e consequente hiperfluxo pulmonar.
• –Complexo de Eisenmenger: doença vascular pulmonar obstrutiva terminal secundária a shunt sistêmico-pulmonar crônico não corrigido. À radiografia, exibe dilatação volumosa das artérias pulmonares centrais/hilares com afilamento abrupto na periferia ("poda vascular"), e não hipofluxo primário por estenose anatômica de via de saída.
• –Síndrome de Kartagener: síndrome genética de discinesia ciliar caracterizada por situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia, sem gerar oligoemia por cardiopatia congênita obstrutiva.

Por que acontece

A estenose infundibular e/ou valvar do ventrículo direito impõe uma barreira mecânica fixa ao fluxo anterógrado em direção ao tronco e ramos pulmonares. Com a via de menor resistência sendo o defeito do septo interventricular e a aorta cavalgada, o débito do VD é ejetado sistemicamente, deixando o leito capilar pulmonar cronicamente subperfundido.

Conduta

No período neonatal com obstrução crítica da via de saída pulmonar (quadro ducto-dependente), inicia-se infusão contínua de alprostadil (PGE1) na dose de 0,01 a 0,05 µg/kg/min para manter o canal arterial aberto até o procedimento cirúrgico.

Nas crises de cianose (tet spells), a conduta imediata consiste em posicionamento genupeitoral (aumenta a resistência vascular sistêmica), oxigenioterapia, expansão volêmica cautelosa, morfina 0,1 a 0,2 mg/kg SC/IM/IV (reduz o espasmo infundibular e a ansiedade) e propranolol ou esmolol venoso.

O tratamento definitivo é a cirurgia de correção total (fechamento da CIV e desobstrução da via de saída do VD), preconizada idealmente entre os 3 e 6 meses de vida.

O que NÃO fazer: evitar o uso inadvertido de vasodilatadores sistêmicos ou inotrópicos puros durante as crises de cianose, pois a queda da pós-carga sistêmica piora o shunt direita-esquerda através da CIV e acentua a hipoxemia.

Como isso cai nas provas

O padrão clássico de cobrança exige a diferenciação entre cardiopatias cianóticas de hipofluxo versus hiperfluxo:

• –Cianóticas com hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot, Atresia Pulmonar e Atresia Tricúspide (todas com barreira à ejeção para a artéria pulmonar).
• –Cianóticas com hiperfluxo pulmonar: Transposição das Grandes Artérias (TGA), Truncus Arteriosus e Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares (todas com circulação pulmonar hiperperfundida e pletora ao raio-X).