O que decide a resposta

"Febre alta há cinco dias, conjuntivite bilateral, adenomegalia cervical não supurativa e exantema maculopapular. Ao exame físico, apresentava lábios hiperemiados e rachados, além de edema de mãos e pés." O quadro preenche os critérios clássicos: febre por ≥ 5 dias somada a todos os 5 critérios clínicos adicionais da doença, fechando o diagnóstico de Doença de Kawasaki completa.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico de vasculite febril da infância. Para o diagnóstico completo segundo a American Heart Association (AHA), exige-se febre por pelo menos 5 dias associada a 4 de 5 critérios:

1) Alterações de extremidades (edema/eritema de mãos e pés na fase aguda);

2) Exantema polimorfo;

3) Conjuntivite não exudativa bilateral;

4) Alterações de lábios e cavidade oral (hiperemia, fissuras, língua em framboesa);

5) Linfonodomegalia cervical não supurativa (geralmente > 1,5 cm).

O que mais poderia ser?

Sarampo causa conjuntivite e febre alta, mas cursa com pródromos respiratórios intensos (tosse, coriza), manchas de Koplik e não causa edema de extremidades. Escarlatina cursa com faringite estreptocócica, exantema micropapular áspero em "lixa", sinais de Pastia e Filatov, respondendo rápido a penicilina. Eritema infeccioso cursa tipicamente afebril ou com febre baixa e a clássica "face esbofeteada" seguida de exantema rendilhado, sem alterações de mucosas ou extremidades.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite necrosante sistêmica de médios vasos, com tropismo especial pelas artérias coronárias. O hiperestímulo imune e a tempestade de citocinas (TNF-α, IL-1, IL-6) causam hiperpermeabilidade e inflamação endotelial difusa, manifestando-se como eritema mucocutâneo, edema de extremidades e injeção conjuntival sem secreção purulenta.

Conduta

O tratamento deve ser iniciado idealmente até o 10º dia de febre para reduzir o risco de aneurismas de artérias coronárias (AHA 2017 / Sociedade Brasileira de Pediatria 2020):

• –Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) na dose de 2 g/kg em infusão única (durante 10-12 horas);
• –Ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia dividida em 4 tomadas) na fase aguda, reduzida para dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia) 48 horas após o desaparecimento da febre, mantida por 6 a 8 semanas se não houver coronariopatia;
• –Ecocardiograma transtorácico no diagnóstico, repetido em 1-2 semanas e 6-8 semanas.

Não utilizar antibióticos isolados nem postergar a IGIV aguardando exames laboratoriais complementares diante do quadro clínico fechado.

Como isso cai nas provas

Costuma aparecer como diagnóstico direto pelos critérios ou como decisão terapêutica (tempo e dose de IGIV/AAS). Principais confusões:

• –Sarampo: apresenta tosse, coriza importante, conjuntivite exudativa com fotofobia e enantema de Koplik, sem edema de mãos e pés.
• –Escarlatina: a febre costuma ser mais curta, o exantema é em lixa com acentuação em dobras (sinal de Pastia) e palidez perioral (sinal de Filatov), acompanhado de amigdalite purulenta.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): quadro muito semelhante ao Kawasaki incompleto ou atípico, mas com história de infecção recente por SARS-CoV-2, predomínio em escolares/adolescentes e choque/disfunção miocárdica e gastrointestinal exuberantes.