O que decide a resposta

"Um paciente de 72 anos de idade", "baqueteamento digital" e tomografia com "opacidades reticulares subpleurais bilaterais e faveolamento".

A combinação de idade avançada (> 60 anos), clínica de acometimento intersticial crônico e padrão tomográfico de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) — caracterizado classicamente por faveolamento de distribuição subpleural e basal —, na ausência de causas secundárias, fecha o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (FPI).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico da FPI: homem idoso com dispneia de esforço insidiosa, tosse seca/fadiga há mais de 6 meses, estertores crepitantes tele-inspiratórios bibasais (estertores em "velcro") e baqueteamento digital.

O que mais poderia ser?

• –Sarcoidose: incide tipicamente em pacientes mais jovens (< 50 anos) e manifesta-se com linfonodomegalia hilar bilateral simétrica e micronódulos de distribuição perilinfática, acometendo preferencialmente os terços superiores e médios dos pulmões.
• –Pneumonias intersticiais associadas a colagenoses (artrite reumatoide, esclerodermia, lúpus): exigiriam história de manifestações extrapulmonares (artrite, fenômeno de Raynaud, alterações cutâneas) e positividade de autoanticorpos específicos. Além disso, o padrão tomográfico mais frequente nas colagenoses é a Pneumonia Intersticial Não Específica (NSIP/PIEN), com predomínio de vidro fosco, e não faveolamento exuberante.

Na presença de um padrão tomográfico de UIP definitivo (faveolamento + reticulação subpleural basal) em um idoso sem exposições ocupacionais/ambientais ou evidência de doença autoimune, a biópsia pulmonar é dispensada e o diagnóstico de FPI está firmado.

Por que acontece

Em indivíduos geneticamente predispostos, microlesões epiteliais alveolares repetitivas e senescência celular desencadeiam uma cascata anômala de cicatrização. Há proliferação descontrolada de miofibroblastos e deposição excessiva de colágeno, culminando na perda irreversível da arquitetura alveolar e formação dos cistos de faveolamento (honeycombing).

Conduta

Diretriz ATS/ERS/JRS/ALAT (2022):

• –Terapia antifibrótica: iniciar Nintedanibe (150 mg VO 12/12h) ou Pirfenidona (titulada até 801 mg VO 8/8h) para reduzir a taxa de declínio da capacidade vital forçada (CVF) e diminuir exacerbações agudas.
• –Medidas de suporte: oxigenoterapia domiciliar contínua se SatO₂ ≤ 88% em repouso ou ao esforço, reabilitação pulmonar e imunização pneumocócica/influenza.
• –Encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar em centros de referência.

O que NÃO fazer: não usar corticoterapia isolada ou combinada com imunossupressores (como azatioprina) para FPI. O estudo PANTHER-IPF comprovou que o esquema imunossupressor clássico aumenta a mortalidade e as hospitalizações nesses pacientes.

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer como diagnóstico direto pelo padrão de tomografia ou no diagnóstico diferencial entre as pneumopatias intersticiais:

• –Sarcoidose: o discriminador é a idade mais jovem (< 50 anos), predomínio em terços médios e superiores, e linfonodomegalia hilar bilateral.
• –Pneumonite por Hipersensibilidade crônica: o discriminador é o histórico de exposição antigênica (mofo, aves/penas) e imagem com padrão de atenuação em três densidades (mosaico, aprisionamento aéreo e vidro fosco) em terços superiores e médios.