Um paciente de 28 anos de idade, previamente hígido, procurou a unidade de pronto atendimento com queixa de dor abdominal há três dias, localizada inicialmente na região periumbilical, que posteriormente se intensificou e migrou para a fossa ilíaca direita. Associado ao quadro, relata febre (38,5 °C), náuseas e um episódio de vômito. Refere diminuição do apetite e constipação nos últimos dois dias. Nega sintomas urinários ou outros desconfortos abdominais prévios. Informou que a mãe tem história de câncer colorretal aos 56 anos de idade. Ao exame físico, os sinais vitais na admissão são PA = 120 mmHg X 70 mmHg, FC = 104 bpm, FR = 20 irpm, temperatura 38,2 °C e SatO2 = 97%. Abdome levemente distendido, com dor à descompressão brusca em fossa ilíaca direita e defesa muscular localizada. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose 15.200/mm³ sem desvio, PCR = 15 mg/dL, função renal e eletrólitos normais. Realizou tomografia computadorizada de abdome com contraste que evidenciou apêndice dilatado e cístico com 4,0 cm de diâmetro, calcificações e espessamento irregular na parede. Com relação aos tumores primários de apêndice, assinale a alternativa correta.
Os tumores neuroendócrinos (carcinoides) derivam de células neuroendócrinas (enterocromafins subepiteliais), e não glandulares; além disso, a grande maioria tem comportamento indolente/benigno, especialmente quando menores que 1-2 cm.
Historicamente descritos como predominantes, dados epidemiológicos e registros oncológicos modernos demonstram que as neoplasias epiteliais/mucinosas e adenocarcinomas superam os carcinoides em prevalência global de tumores apendiculares ressecados.
Tumores primários do apêndice são raros (presentes em menos de 1% a 2% das apendicectomias) e a imensa maioria é diagnosticada incidentalmente no pós-operatório pelo exame anatomopatológico.
Descreve com exatidão o comportamento biológico das neoplasias mucinosas apendiculares (como LAMN e pseudomixoma): disseminação peritoneal característica por esfoliação, com ausência de invasão vascular precoce, tornando metástases nodais e hepáticas raras, mas com alto risco de recidiva locorregional.
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Comentário
Cirurgia › Tumores do Aparelho Digestivo › GIST e Tumores Raros do TGI
O que decide a resposta
A tomografia descreve "apêndice dilatado e cístico com 4,0 cm de diâmetro, calcificações e espessamento irregular na parede", achado característico de neoplasia mucinosa apendicular (antiga mucocele). O comportamento biológico clássico dessas lesões (como as neoplasias mucinosas de baixo grau — LAMN) cursa com disseminação peritoneal (formando o pseudomixoma peritoneal), poupando linfonodos e parênquima hepático, mas com alto risco de recidiva locorregional.
Raciocínio clínico
Nosso paciente abriu um quadro típico de abdome agudo inflamatório por obstrução luminal, mas a tomografia revelou uma lesão cística volumosa (≥ 2 cm) com calcificações murais, desviando o raciocínio de uma apendicite flegmonosa comum para uma neoplasia apendicular mucinosa.
No diagnóstico diferencial dos tumores de apêndice:
- –Neoplasias mucinosas (LAMN/HAMN/adenocarcinoma mucinoso): produzem mucina abundante, dilatam a luz apendicular e têm grande propensão à rotura com implantes peritoneais gelatinosos (pseudomyxoma peritonei), mas raramente dão metástases hematogênicas ou linfonodais quando de baixo grau.
- –Tumores neuroendócrinos (carcinoides): originam-se nas células neuroendócrinas subepiteliais (células de Kulchitsky), costumam ser pequenos (< 1-2 cm), sólidos, localizados na ponta do apêndice e achados incidentalmente no anatomopatológico.
- –Adenocarcinoma do tipo colônico: lesão invasiva clássica, com disseminação linfonodal e hematogênica precoce, muito menos comum que os mucinosos nesse contexto cístico.
Por que acontece
As neoplasias mucinosas apendiculares produzem grande quantidade de muco sob pressão na luz fechada do órgão, levando à dilatação cística e rotura microscópica ou franca. As células epiteliais neoplásicas esfoliam-se para a cavidade peritoneal e sobrevivem na superfície serosa sem invadir profundamente tecidos ou vasos linfáticos/sanguíneos, justificando o predomínio de disseminação peritoneal em vez de metástases hematogênicas ou nodais.
Conduta
O tratamento cirúrgico inicial diante da suspeita de neoplasia mucinosa apendicular é a apendicectomia com margens livres e mesoapêndice íntegro, com manipulação extremamente cuidadosa para evitar a rotura iatrogênica da cápsula e extravasamento de mucina.
Se houver suspeita de rotura ou acometimento de base cecal, impõe-se colectomia direita/ileotiflectomia. Nos casos com disseminação peritoneal estabelecida (pseudomyxoma peritonei), a conduta envolve cirurgia citorredutora completa (CRS) associada à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC).
O que NÃO fazer: nunca romper a lesão por tração inadvertida ou aspirar o conteúdo cístico na cavidade, sob risco de semeadura peritoneal iatrogênica definitiva.
Como isso cai nas provas
Neoplasias apendiculares costumam aparecer como diagnóstico incidental pós-apendicectomia ou como massa cística na TC de abdome agudo. As principais confusões ocorrem entre:
- –Tumor Neuroendócrino (TNE / Carcinoide) vs. Neoplasia Mucinosa (LAMN): o discriminador é a origem e o aspecto de imagem — TNE é sólido, subepitelial, neuroendócrino e na ponta do apêndice; LAMN é cístico, produtor de muco e dilata toda a luz do órgão.
- –Apendicite aguda simples vs. Mucocele apendicular: o discriminador na tomografia é o calibre — diâmetros > 15-20 mm com dilatação cística e paredes finas/calcificadas apontam para mucocele/neoplasia mucinosa, não apendicite banal.
Para memorizar
- –Diâmetro apendicular cístico > 2 cm + calcificações = suspeita de neoplasia mucinosa / mucocele
- –Cuidado cirúrgico máximo: não romper a cápsula para evitar pseudomyxoma peritonei
- –LAMN: disseminação peritoneal típica, mas invasão tecidual profunda, metástases nodais e hepáticas são raras
- –TNE apendicular: tumor neuroendócrino sólido, mais frequente na ponta do apêndice, subepitelial
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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