O que decide a resposta

A combinação de "dor óssea noturna em membros inferiores", hepatoesplenomegalia, pancitopenia (Hb 8,1 g/dL, neutrófilos 420/mm³, plaquetas 38.000/mm³) e marcadores de alto turnover celular (DHL e ácido úrico elevados) em um pré-escolar/escolar é a apresentação clássica de Leucemia Linfoide Aguda (LLA).

A ausência de blastos no sangue periférico não exclui o diagnóstico (forma dita aleucêmica), tornando mandatória a avaliação imediata da medula óssea.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico de infiltração medular e falência da hematopoiese normal, associado a sinais constitucionais e dor decorrente da expansão blástica no periósteo.

No diagnóstico diferencial:

• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica: cursa com febre prolongada e dor articular, mas caracteriza-se por intensa resposta inflamatória com leucocitose e trombocitose (reacionais), e não pancitopenia. Administrar corticosteroide empiricamente aqui seria desastroso, pois mascara o diagnóstico e pode desencadear lise tumoral oculta.
• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): manifesta-se com plaquetopenia isolada em uma criança com bom estado geral, sem hepatoesplenomegalia, anemia ou dor óssea.
• –Aplasia de Medula Óssea: causa pancitopenia, mas não cursa com dor óssea, hepatoesplenomegalia nem elevação expressiva de DHL/ácido úrico.

A presença de citopenias em mais de uma linhagem somada a hepatoesplenomegalia e marcadores tumorais impõe o diagnóstico de leucemia aguda até que se prove o contrário.

Por que acontece

A proliferação clonal desordenada de precursores linfoides invade o espaço medular, provocando expansão óssea dolorosa (pior à noite) e supressão mecânica/parácrina das linhagens eritroide, mieloide e megacariocítica.

A destruição acelerada e a lise espontânea dos blastos liberam enzimas intracelulares e ácidos nucleicos, justificando o aumento do DHL e a hiperuricemia.

Conduta

O passo diagnóstico indispensável é o aspirado de medula óssea (mielograma) com imunofenotipagem por citometria de fluxo, além de citogenética e biologia molecular, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) e do Protocolo Brasileiro de Tratamento da LLA.

Simultaneamente, devem-se adotar medidas de prevenção da Síndrome de Lise Tumoral: hiper-hidratação venosa vigorosa (sem potássio na fase inicial), uso de hipouricemiante (alopurinol ou rasburicase) e monitorização rigorosa da função renal e de eletrólitos (potássio, fósforo, cálcio e ácido úrico).

O que NÃO fazer: nunca prescrever corticosteroides antes de concluir a punção aspirativa da medula óssea, pois eles lisam blastos da linhagem linfoide, dificultando a coleta do material e prejudicando a estratificação de risco prognóstico.

Como isso cai nas provas

• –Leucemia Aguda vs. Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): a AIJ cursa com reagentes de fase aguda muito altos (leucocitose e plaquetose), enquanto a LLA costuma apresentar pancitopenia/bicitopenia e dor metafisária desproporcional ao achado articular.
• –Leucemia Aguda vs. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): a PTI apresenta plaquetopenia pura sem anemia (a menos que haja sangramento volumoso), sem neutropenia e com exame físico normal (sem organomegalias).
• –Blastos ausentes no hemograma: a ausência de blastos circulantes periféricos não afasta leucemia aguda; a confirmação depende da presença de ≥ 20% de blastos na medula óssea.