Menina de 6 anos e 8 meses é levada ao ambulatório por desenvolvimento mamário progressivo há 8 meses. Ao exame, apresenta mamas Tanner M3P1, velocidade de crescimento aumentada e idade óssea de 9 anos. Não há sinais de virilização. Teste de estímulo com GnRH demonstra pico de LH puberal. A ressonância magnética de encéfalo é normal. Qual é o diagnóstico mais provável?
A telarca isolada é uma variante benigna autolimitada em que a idade óssea é compatível com a idade cronológica, a velocidade de crescimento não acelera e o teste de GnRH mantém padrão pré-puberal (LH suprimido).
A paciente preenche critérios de puberdade precoce central (telarca antes dos 8 anos, avanço de idade óssea e pico de LH ao estímulo por GnRH) e a RM encefálica normal confirma a etiologia idiopática.
O cisto ovariano funcionante causa puberdade precoce periférica (gonadotrofina-independente), na qual os níveis de estradiol estariam elevados com supressão do LH/FSH basal e após teste de GnRH.
A HAC não clássica cursa com hiperandrogenismo (pubarca precoce, clitoromegalia, avanço ósseo e acne), e não com telarca Tanner M3 isolada e ativação do eixo hipotálamo-hipófise.
A síndrome de McCune-Albright causa puberdade precoce periférica (independente de GnRH, com LH suprimido ao teste), classicamente associada a manchas café com leite "em costa do Maine" e displasia fibrosa poliostótica.
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Comentário
Pediatria › Distúrbios Estaturais e Puberais › Puberdade Precoce e Atrasada
O que decide a resposta
"Teste de estímulo com GnRH demonstra pico de LH puberal. A ressonância magnética de encéfalo é normal." O pico puberal de LH após GnRH confirma a ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal (puberdade precoce central), e o neuroeixo normal sela a etiologia idiopática, que responde pela vasta maioria dos casos em meninas.
Raciocínio clínico
Nossa paciente tem menos de 8 anos (limiar de corte clássico para início de puberdade feminina), com telarca progressiva associada a estirão de crescimento e avanço de idade óssea (9 anos para 6 anos e 8 meses de idade cronológica). Isso afasta variantes benignas do desenvolvimento e confirma puberdade precoce verdadeira.
O passo seguinte é classificar: central (gonadotrofina-dependente) ou periférica (gonadotrofina-independente). O teste do GnRH mostrou ativação do LH hipofisário, apontando diretamente para a origem central.
Diferencial etiológico:
- –Na puberdade central, afastar lesão de SNC (hamartoma de túber cinéreo, glioma de quiasma, etc.) por ressonância magnética é obrigatório. Como a RM é normal, o diagnóstico é idiopático.
- –Causas periféricas (cisto ovariano autônomo, síndrome de McCune-Albright) teriam LH suprimido ao teste de estímulo e FSH baixo.
- –Hiperplasia adrenal congênita não clássica cursaria predominantemente com pubarca/virilização precoce isolada (M1P2-3), não com telarca isolada (M3P1) e ativação de LH.
Por que acontece
Ocorre perda prematura da inibição central sobre os neurônios secretores de GnRH no hipotálamo. O GnRH passa a ser liberado de forma pulsátil, estimulando a hipófise a secretar LH e FSH, que induzem os ovários a produzir estradiol — responsável pelo desenvolvimento mamário e pelo avanço da idade óssea.
Conduta
O tratamento de escolha para a puberdade precoce central progressiva é o uso de análogos de GnRH de depósito (ex.: acetato de leuprorrelina 3,75 mg intramuscular a cada 28 dias ou formulações trimestrais), conforme consensos da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da Endocrine Society.
O objetivo é regredir os caracteres sexuais, frear a velocidade de crescimento e desacelerar a maturação óssea para preservar a estatura final adulta e evitar o fechamento epifisário precoce.
Não se deve adotar conduta expectante em casos com progressão clínica e avanço ósseo documentados, nem indicar exames adicionais invasivos quando a RM de encéfalo já afastou neoplasias.
Como isso cai nas provas
A diferenciação entre puberdade precoce central e periférica e o reconhecimento de variantes benignas são muito frequentes. As principais confusões:
- –Telarca precoce isolada: mama pode crescer em lactentes ou pré-escolares, mas o discriminador é a ausência de avanço de idade óssea e a velocidade de crescimento normal, com teste de GnRH pré-puberal.
- –Síndrome de McCune-Albright: puberdade periférica com cistos ovarianos recorrentes, cujo discriminador laboratorial é o LH suprimido no teste de GnRH, além da tríade clássica com manchas café com leite de bordas irregulares e displasia fibrosa poliostótica.
- –Baixa estatura como desfecho tardio: o aluno pode esquecer que a criança com puberdade precoce começa alta para a idade (estirão precoce), mas vira um adulto de baixa estatura final por fechamento prematuro das epífises ósseas se não tratada.
Para memorizar
- –Marco cronológico: telarca antes dos 8 anos em meninas = puberdade precoce
- –Eixo ativado: pico de LH puberal ao GnRH = Puberdade Precoce Central (PPC)
- –Etiologia em meninas: PPC é idiopática em até 90% dos casos; em meninos, causa orgânica é mais frequente
- –Idade óssea avançada + estirão = risco de baixa estatura final
- –Padrão-ouro de tratamento: análogo de GnRH de depósito (ex.: leuprorrelina)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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