O que decide a resposta

A questão é conceitual e direta sobre o perfil epidemiológico clássico: o Tumor de Frantz (neoplasia sólido-pseudopapilar) acomete tipicamente mulheres jovens na 2ª e 3ª décadas de vida, com comportamento indolente e baixo potencial maligno.

Raciocínio clínico

O tumor sólido-pseudopapilar do pâncreas representa cerca de 1% a 2% das neoplasias pancreáticas exócrinas, mas possui uma assinatura epidemiológica e clínica inconfundível. Mais de 85% a 90% dos casos ocorrem no sexo feminino, com pico de incidência entre os 20 e 35 anos.

Apresenta-se frequentemente como uma massa volumosa, bem delimitada, contendo áreas sólidas, císticas e hemorrágicas, localizada mais frequentemente no corpo ou na cauda do pâncreas.

O diagnóstico diferencial das lesões císticas/neoplásicas do pâncreas baseia-se fortemente na idade e no sexo:

• –Adenocarcinoma ductal: paciente idoso (> 65 anos), perda ponderal, icterícia indolor e comportamento altamente agressivo.
• –Neoplasia cística mucinosa: mulher de meia-idade (40 a 50 anos), corpo/cauda pancreática, com estroma do tipo ovariano.
• –Cistoadenoma seroso: mulher idosa (~60 anos), lesão em favo de mel, quase invariavelmente benigna.
• –Pancreatoblastoma: infância (predomínio antes dos 10 anos), tumor maligno com diferenciação acinar.

Por que acontece

Acredita-se que o tumor derive de células precursoras pluripotentes ou remanescentes embrionários de cristas genitais. Essa relação embrionária/hormonal (frequente positividade para receptores de progesterona) e mutações pontuais no gene da beta-catenina (CTNNB1) explicam a forte predileção por mulheres jovens e a biologia tumoral de crescimento lento e baixa agressividade.

Conduta

O tratamento é a ressecção cirúrgica completa (R0) com preservação de parênquima sempre que factível (pancreatectomia distal com ou sem esplenectomia para lesões de corpo/cauda ou duodenopancreatectomia para lesões cefálicas).

A ressecção cirúrgica atinge taxas de cura superiores a 95%, mesmo na presença de invasão local ou metástases hepáticas isoladas (que também devem ser ressecadas, quando tecnicamente viável). Não há indicação de linfadenectomia radical ampliada de rotina nem de quimioterapia adjuvante sistêmica padronizada.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento do padrão epidemiológico dos tumores císticos e sólidos do pâncreas. Três confusões clássicas:

• –Neoplasia cística mucinosa: mulher de meia-idade (40-50 anos), corpo/cauda, rica em mucina e com estroma ovariano, contra a mulher jovem (20-30 anos) do Frantz.
• –Cistoadenoma seroso: mulher idosa (~60 anos), lesão microcística/favo de mel com cicatriz estrelada central calcificada e curso 100% benigno.
• –Pancreatoblastoma: tumor pancreático volumoso típico da primeira infância (< 10 anos), com elevação frequente de alfa-fetoproteína.