O que decide a resposta

"Massa em cavidade oral em região de palato associado a sintomas B (...) paciente com sorologia positiva para HIV." A associação entre imunossupressão pelo HIV e uma massa tumoral invasiva de crescimento rápido na cavidade oral (palato/gengiva) é a apresentação patognomônica clássica do linfoma plasmablástico.

Raciocínio clínico

O linfoma plasmablástico (LPB) é um subtipo raro e agressivo de linfoma não-Hodgkin de grandes células B que ocorre predominantemente em pacientes com infecção pelo HIV em estágio avançado. Sua manifestação clínica mais característica é justamente uma massa destrutiva de mucosa oral, principalmente em gengiva e palato duro.

Percorrendo o diagnóstico diferencial:

• –O linfoma de Burkitt, quando associado ao HIV, tem acometimento predominantemente abdominal (íleo terminal, linfonodos mesentéricos e retroperitônio). A forma com acometimento de mandíbula/ossos da face é a variante endêmica africana em crianças, não a forma associada à imunodeficiência no adulto.
• –O linfoma linfoblástico decorre da proliferação de precursores linfoides imaturos (linfoblastos T ou B) e surge tipicamente como massa mediastinal ou infiltração de medula óssea em pacientes jovens.
• –O linfoma imunoblástico é uma variante morfológica do linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), sem o tropismo oral específico nem o perfil de diferenciação plasmocitária terminal característicos do linfoma plasmablástico.

Por que acontece

A imunossupressão profunda pelo HIV permite a proliferação desregulada de células B infectadas pelo vírus Epstein-Barr (EBV), associada a rearranjos do oncogene MYC. Essas células sofrem diferenciação plasmablástica, perdendo marcadores de superfície de células B maduras (como CD20) e superexpressando marcadores plasmocitários (como CD138 e MUM1).

Conduta

Iniciar imediatamente a terapia antirretroviral (TARV) associada a quimioterapia sistêmica intensiva, sendo o regime EPOCH ajustado por dose (etoposide, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) o esquema preferencial, associado ou não a bortezomibe (conforme diretrizes do NCCN).

Não utilizar o esquema R-CHOP convencional como monoterapia quimioterápica: a maioria desses tumores é CD20 negativa (anulando o efeito do rituximabe) e apresenta taxas inaceitáveis de progressão com regimes padrão de LDGCB.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento de neoplasias associadas à AIDS e seus sítios de acometimento preferencial:

• –Sarcoma de Kaposi: também acomete o palato em pacientes com HIV, mas apresenta-se como máculas, placas ou nódulos violáceos/eritêmato-purpúricos de origem vascular (associados ao HHV-8), e não como massa destrutiva de perfil linfomatoso.
• –Linfoma Primário do SNC: linfoma não-Hodgkin restrito ao parênquima encefálico/periventricular, que realça em anel na neuroimagem de pacientes com CD4 < 50/mm³.
• –Linfoma de Burkitt: massa de duplicação celular rápida de predomínio intra-abdominal no adulto com HIV, com translocação t(8;14) e Ki-67 próximo a 100%.