O que decide a resposta

A questão é direta, conceitual e textual: cobra o impacto dos avanços diagnósticos e terapêuticos modernos sobre o manejo da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), avaliando qual assertiva descreve corretamente essa evolução sem inserções indevidas de palavras negativas ("não").

Raciocínio clínico

Historicamente, a CMH era vista como uma doença invariavelmente maligna e fatal, com foco quase exclusivo no risco iminente de morte súbita em jovens atletas.

Nas últimas décadas, a difusão da ecocardiografia com Doppler tecidual, da ressonância magnética cardíaca (com caracterização tecidual por realce tardio) e do painel genético (identificação de mutações sarcoméricas como MYH7 e MYBPC3) transformou essa visão:

• –Compreendeu-se que a maioria dos pacientes apresenta curso clínico benigno ou oligossintomático.
• –Estabeleceram-se escores modernos de estratificação de risco de morte súbita cardíaca (como o escore da ESC e as diretrizes AHA/ACC).
• –Houve profundo refinamento tanto no manejo clínico e sintomático quanto na predição prognóstica e indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

Portanto, a evolução científica alterou profundamente tanto o significado clínico quanto o prognóstico da doença.

Por que acontece

A identificação precoce de portadores da mutação antes do fenótipo de hipertrofia macroscópica (genótipo positivo/fenótipo negativo) e a capacidade da ressonância de quantificar a fibrose miocárdica permitiram individualizar o risco, afastando a antiga concepção de prognóstico invariavelmente sombrio para todos os portadores.

Conduta

Conforme as diretrizes da SBC (2024) e AHA/ACC (2020/2024):

• –Diagnóstico: espessura parietal miocárdica ≥ 15 mm (ou ≥ 13 mm se história familiar positiva de CMH) em qualquer segmento ventricular, na ausência de outra sobrecarga hemodinâmica.
• –Manejo dos sintomas obstrutivos: betabloqueadores (ex.: metoprolol, propranolol) ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil, diltiazem) como primeira linha; inibidores da miosina cardíaca (ex.: mavacamten) para casos sintomáticos refratários.
• –Prevenção de morte súbita: implante de CDI guiado por estratificação de risco (parada cardíaca prévia, síncope inexplicada recente, espessura máxima de VE ≥ 30 mm, história familiar de morte súbita prematura, aneurisma apical de VE, FEVE < 50% ou realce tardio extenso ≥ 15%).
• –O que NÃO fazer: vasodilatadores puros (como nitratos e di-hidropiridinas) e digitálicos em pacientes com gradiente de via de saída de VE (podem agravar a obstrução dinâmica).

Como isso cai nas provas

A CMH aparece principalmente em questões de diferencial de sopro e estratificação de risco:

• –Estenose aórtica: também apresenta sopro sistólico ejetivo, mas o sopro da estenose aumenta no agachamento (aumento de pré-carga/pós-carga) e irradia para as carótidas, enquanto o sopro da CMH diminui com o agachamento e aumenta com a manobra de Valsalva (redução do enchimento ventricular).
• –Cardiomiopatia dilatada: cursa com dilatação ventricular e disfunção sistólica precoce (FEVE reduzida), enquanto a CMH típica mantém fração de ejeção preservada ou hiperdinâmica com disfunção prioritariamente diastólica.