SCMCG · MS · 2024 · Questão 22Pediatria

Considere um recém-nascido com cianose e suspeita de doença cardíaca congênita que tem um sopro holossistólico ao longo da borda esternal esquerda. O seu ECG revela desvio do eixo para a esquerda e hipertrofia de VE. Com relação ao diagnóstico mais provável para o caso, assinale a alternativa correta:

Incorreta

A transposição das grandes artérias é uma cardiopatia cianótica com sobrecarga de ventrículo direito no ECG e imagem de formato oval/ovo deitado ao raio-X de tórax.

Incorreta

A Tetralogia de Fallot apresenta obstrução da via de saída de ventrículo direito, cursando com desvio do eixo elétrico para a direita e hipertrofia de ventrículo direito no ECG.

Incorreta

O tronco arterioso cursa com hiperfluxo pulmonar e sobrecarga biventricular ou isolada de ventrículo direito no ECG, sem padrão exclusivo de hipertrofia de VE e eixo à esquerda.

Correta

A atresia tricúspide leva à hipoplasia do ventrículo direito e sobrecarga do ventrículo esquerdo, sendo a principal cardiopatia congênita cianótica que se manifesta no ECG neonatal com desvio de eixo para a esquerda e hipertrofia ventricular esquerda.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Cardiopatias Congênitas › Cardiopatias Cianóticas

O que decide a resposta

"Cianose [...] ECG revela desvio do eixo para a esquerda e hipertrofia de VE." O padrão normal do recém-nascido é a dominância de ventrículo direito. Encontrar cianose com sobrecarga ventricular esquerda e desvio do eixo para a esquerda no período neonatal aponta de forma decisiva para atresia tricúspide.

Raciocínio clínico

O neonato normal apresenta predomínio fisiológico de ventrículo direito (eixo desviado para a direita e ondas R proeminentes em derivações direitas). Praticamente todas as cardiopatias congênitas cianóticas mantêm ou acentuam esse padrão de ventrículo direito.

A Tetralogia de Fallot e a Transposição das Grandes Artérias cursam com sobrecarga ventricular direita importante. O Tronco Arterioso gera sobrecarga biventricular ou de VD.

A grande exceção diagnóstica é a atresia tricúspide: como não há conexão entre o átrio direito e o ventrículo direito, o ventrículo direito torna-se hipoplásico, enquanto o ventrículo esquerdo recebe todo o retorno venoso (sistêmico e pulmonar), gerando hipertrofia de VE e desvio do eixo elétrico para a esquerda (SÂQRS entre 0° e -90°). O sopro holossistólico na borda esternal esquerda decorre da comunicação interventricular (CIV) associada, fundamental para manter o fluxo pulmonar.

Por que acontece

A ausência da valva tricúspide impede a entrada de sangue no ventrículo direito, que não se desenvolve e permanece hipoplásico. Todo o débito cardíaco depende do ventrículo esquerdo, que sofre sobrecarga volumétrica e hipertrofia, gerando a inversão do padrão eletrocardiográfico neonatal para predomínio de câmaras esquerdas.

Conduta

A conduta imediata em cardiopatia cianótica canal-dependente de fluxo pulmonar é a infusão contínua de alprostadil (prostaglandina E1) na dose de 0,01 a 0,05 µg/kg/min por via intravenosa, para manter o canal arterial pérvio até a intervenção cirúrgica.

O tratamento definitivo é a paliação estagiada univentricular:

  • –Estágio 1 (período neonatal): shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado) se houver hipofluxo pulmonar, ou bandagem da artéria pulmonar se houver hiperfluxo;
  • –Estágio 2 (3 a 6 meses): derivação cavopulmonar bidirecional (cirurgia de Glenn);
  • –Estágio 3 (2 a 4 anos): derivação cavopulmonar total (cirurgia de Fontan).

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento de cardiopatia cianótica pelo ECG.

  • –Tetralogia de Fallot: também cursa com hipofluxo pulmonar e cianose, mas apresenta sobrecarga de ventrículo direito (eixo desviado para a direita) e imagem em "tamanco holandês" ou "bota" na radiografia de tórax.
  • –Transposição das grandes artérias: apresenta cianose precoce e refratária com hiperfluxo pulmonar ("coração em ovo deitado"), mantendo o padrão eletrocardiográfico de sobrecarga de ventrículo direito.

Para memorizar

  • –Recém-nascido cianótico + ECG com eixo para a esquerda e hipertrofia de VE = Atresia Tricúspide
  • –A maioria das cardiopatias congênitas cianóticas cursa com sobrecarga de ventrículo direito
  • –Sopro holossistólico decorre da CIV associada
  • –Conduta inicial: Prostaglandina E1 (alprostadil) IV para manter o canal arterial aberto
  • –Tratamento cirúrgico definitivo: estagiado para circulação univentricular (Blalock-Taussig → Glenn → Fontan)

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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