O que decide a resposta

A definição de Síndrome Clínica Isolada (CIS, do inglês Clinically Isolated Syndrome) corresponde ao primeiro evento neurológico clínico monofásico decorrente de desmielinização inflamatória do sistema nervoso central. Quando acompanhada de lesões desmielinizantes típicas na ponderação T2 da ressonância magnética (RM) sem outra etiologia justificável, o risco de conversão para Esclerose Múltipla (EM) é significativamente elevado.

Raciocínio clínico

O reconhecimento da CIS é o marco inicial da investigação de uma possível Esclerose Múltipla. Os quadros de apresentação mais frequentes incluem neurite óptica unilateral, mielite transversa parcial e síndromes de tronco encefálico ou cerebelo.

A presença de lesões subclínicas em T2 na RM basal no momento da CIS estratifica o prognóstico: enquanto um paciente com RM de encéfalo normal apresenta baixo risco de conversão para EM em longo prazo, a presença de uma ou mais lesões típicas em T2 eleva essa probabilidade para mais de 60 a 80% em até 10 a 20 anos.

O diagnóstico diferencial imediato envolve a Síndrome Radiologicamente Isolada (RIS) — na qual há lesões típicas na RM, mas ausência total de sintomas clínicos — e outras doenças neuroinflamatórias, como o Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD) e a doença associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD), ambas descartadas pela distribuição atípica de lesões e testes sorológicos específicos.

Por que acontece

A agressão autoimune contra a bainha de mielina mediada por linfócitos autorreativos gera inflamação focal e edema, manifestando-se como o primeiro sintoma neurológico focal (a CIS). A presença de lesões assintomáticas preexistentes em T2 na ressonância reflete que o processo autoimune inflamatório desmielinizante já vinha ocorrendo de forma silenciosa no parênquima cerebral ao longo do tempo.

Conduta

Na fase aguda da CIS incapacitante, o tratamento consiste em metilprednisolona venosa 1 g/dia por 3 a 5 dias (pulsoterapia).

Após a resolução da fase aguda, aplica-se os Critérios de McDonald (revisão de 2017) para avaliar se o quadro já preenche critérios para Esclerose Múltipla clinicamente definida:

• –Se houver demonstração de Disseminação no Espaço (lesões em ≥ 2 das 4 áreas periventricular, cortical/justacortical, infratentorial ou medula) e Disseminação no Tempo (presença simultânea de lesões com e sem captação de gadolínio OU presença de bandas oligoclonais exclusivas no líquor), fecha-se o diagnóstico de EM e inicia-se terapia modificadora da doença (TMD).
• –Se não preencher todos os critérios de McDonald de imediato, mas houver alto risco de conversão (múltiplas lesões em T2), as diretrizes do Consenso Brasileiro de Esclerose Múltipla e da American Academy of Neurology recomendam discutir o início precoce de imunomodulador (como acetato de glatirâmer ou betainterferona) para postergar um segundo surto.

Como isso cai nas provas

Síndrome Radiologicamente Isolada (RIS): lesões em RM típicas de desmielinização encontradas de forma incidental em paciente assintomático; a CIS exige a ocorrência de manifestação clínica compatível.

Neuromielite Óptica (NMOSD): acometimento de medula extensa (mielite transversa longitudinalmente extensa ≥ 3 corpos vertebrais) ou neurite óptica bilateral grave associada à presença do anticorpo anti-Aquaporina-4 (anti-AQP4), enquanto a CIS típica de EM cursa com mielite parcial (≤ 2 corpos vertebrais) e neurite óptica unilateral.