Mãe comparece à consulta de pronto atendimento com criança de 3 anos de idade, com queixa de febre e dor de garganta. Refere que a cada 4 semanas, a criança apresenta quadro semelhante, com lesões aftosas em cavidade oral, tendo feito uso de antibiótico para faringoamigdalite quase que mensalmente no último ano. Relata também que a febre normalmente é alta mas não dura mais do que 3 dias. Nega sudorese, perda de peso ou adinamia. Ao exame, foram notados linfonodos móveis, fibroelásticos, pequenos, sem sinais flogísticos em cadeias cervicais bilateralmente, além de enantema e lesões aftosas em orofaringe, sem demais alterações. Sobre o quadro descrito, assinale a conduta MAIS assertiva em relação à principal hipótese diagnóstica:
A linfadenopatia cervical da PFAPA é benigna, simétrica, com gânglios pequenos e fibroelásticos, não havendo indicação de ultrassonografia ou investigação para massas/abscessos cervicais na ausência de sinais flogísticos locais.
A infecção pelo vírus Epstein-Barr (mononucleose) produz quadro agudo único ou prolongado com linfocitose atípica, mas não cursa com episódios cíclicos e regulares a cada 4 semanas durante um ano inteiro.
O quadro não é de infecção bacteriana estreptocócica (rara em crianças < 3 anos e que não produz estomatite aftosa periódica com intervalo regular de 4 semanas), sendo dispensável a realização de teste rápido ou cultura.
A síndrome de PFAPA é autolimitada e benigna, devendo a mãe ser tranquilizada quanto ao bom prognóstico, com indicação de corticoterapia oral em dose única para abortar rapidamente a crise febril.
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Comentário
Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Síndromes Autoinflamatórias e Febres Periódicas
O que decide a resposta
"A cada 4 semanas, a criança apresenta quadro semelhante, com lesões aftosas em cavidade oral (...) febre normalmente é alta mas não dura mais do que 3 dias" em uma criança saudável entre as crises. Esse padrão clínico estereotipado e com intervalos regulares fecha o diagnóstico da Síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o quadro clássico de uma síndrome autoinflamatória não hereditária: início antes dos 5 anos, episódios febris autolimitados de 3 a 5 dias com periodicidade rigorosa (a cada 3 a 6 semanas), acompanhados de faringite, estomatite aftosa e linfadenopatia cervical, com crescimento e desenvolvimento preservados e assintomático entre os episódios.
O que mais poderia ser?
- –Faringoamigdalite estreptocócica de repetição: é rara antes dos 3 anos e não costuma ter intervalo de recorrência em relógio nem cursa com aftas orais múltiplas.
- –Neutropenia cíclica: apresenta infecções bacterianas invasivas mais graves (como periodontite severa, celulites e pneumonias), além de febre a cada 21 dias (o hemograma seriado descarta).
- –Mononucleose infecciosa: não tem padrão de recorrência mensal cíclica e costuma cursar com esplenomegalia e fadiga prolongada.
Diante da ausência de sinais de alerta sistêmicos e do padrão cíclico benigno, o diagnóstico é puramente clínico e não necessita de propedêutica invasiva ou antibióticos repetidos.
Por que acontece
A PFAPA decorre de uma desregulação transitória da imunidade inata, mediada pela ativação excessiva do inflamassoma com liberação episódica de interleucina-1 (IL-1) e fator de necrose tumoral (TNF-alfa), gerando inflamação mucosa e febre sem qualquer gatilho infeccioso.
Conduta
Orientar os pais quanto à natureza benigna e autolimitada da síndrome (com resolução espontânea geralmente antes da adolescência) e suspender o uso indiscriminado de antibióticos.
Para o tratamento da crise, a conduta de escolha é a administração de corticoide sistêmico em dose única (prednisona ou prednisolona na dose de 1 a 2 mg/kg, ou betametasona) logo no início dos sintomas, o que costuma cessar a febre em poucas horas (servindo inclusive como teste terapêutico de suporte diagnóstico). Casos refratários ou de alta frequência podem se beneficiar de tonsilectomia.
Como isso cai nas provas
PFAPA costuma aparecer como uma criança pré-escolar com múltiplos diagnósticos de "amigdalite" e uso excessivo de antibióticos sem melhora do padrão de recorrência. As principais confusões são:
- –Faringoamigdalite bacteriana (Streptococcus pyogenes): o discriminador é a idade (mais comum > 3 anos), a presença de exsudato purulento amigdaliano e a ausência de aftas difusas.
- –Neutropenia cíclica: o discriminador é o intervalo (a cada 21 dias) e a presença de infecções bacterianas graves ou de tecidos moles na neutropenia, confirmada com contagem de neutrófilos seriados 2 a 3 vezes por semana por 6 semanas.
Para memorizar
- –Febre alta a cada 3-4 semanas + aftas orais + faringite + adenite cervical = PFAPA
- –Doença autoinflamatória da imunidade inata, benigna e com desenvolvimento pôndero-estatural normal
- –Não usar antibiótico; o abortivo da crise é corticoide em dose única (prednisolona 1-2 mg/kg)
- –Resolução rápida da febre após corticoide reforça a hipótese diagnóstica
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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