O que decide a resposta

A conduta padrão na fase aguda da Doença de Kawasaki consiste em imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) 2 g/kg em infusão única, idealmente administrada dentro dos primeiros 10 dias de febre, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS). Essa janela terapêutica é o período crucial para prevenir a formação de aneurismas de artérias coronárias.

Raciocínio clínico

O diagnóstico da Doença de Kawasaki baseia-se na presença de febre por ≥ 5 dias acompanhada de pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos principais (conjuntivite não exsudativa, alterações labiais/orais, adenomegalia cervical > 1,5 cm, exantema polimorfo e alterações de extremidades).

A abordagem terapêutica imediata visa extinguir o processo inflamatório endotelial sistêmico antes que ocorra dano estrutural coronariano irreversível. Administrar a IGIV após o 10º dia ainda é indicado se houver persistência de febre, provas inflamatórias elevadas (VHS/PCR) ou aneurismas detectados no ecocardiograma, o que invalida afirmações restritivas absolutas sobre o prazo de 10 dias.

O AAS é iniciado em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia no Brasil e diretrizes da SBP, ou 80 a 100 mg/kg/dia segundo diretrizes norte-americanas) e reduzido para dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia) após 48 a 72 horas afebril, mantendo-se por 6 a 8 semanas se não houver acometimento coronariano.

Por que acontece

A IGIV bloqueia receptores Fc de macrófagos, neutraliza superantígenos circulantes e suprime a cascata de citocinas pró-inflamatórias (como TNF-alfa e IL-6). Ao frear rapidamente a infiltração de neutrófilos e monócitos na camada média das artérias musculares, evita-se a degradação da elastina e o enfraquecimento parietal que culmina em ectasia e formação de aneurisma coronariano.

Conduta

IGIV 2 g/kg em dose única por infusão contínua em 10 a 12 horas, associada a AAS 30 a 50 mg/kg/dia fracionado em 4 tomadas (Diretriz de Doença de Kawasaki da SBP e AHA 2017).

Reduzir o AAS para dose antiagregante (3 a 5 mg/kg/dia, dose única diária) após 48 a 72 horas de apirexia mantida.

Realizar ecocardiograma transtorácico no diagnóstico, em 1 a 2 semanas e em 6 a 8 semanas após a fase aguda. Não postergar a IGIV aguardando o resultado do ecocardiograma se os critérios clínicos já foram preenchidos. Em pacientes com critérios de alto risco para resistência à IGIV (escores de risco) ou doença refratária, a pulsoterapia com metilprednisolona (ou corticoterapia oral combinada) é indicada e validada.

Como isso cai nas provas

• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): quadro também com febre alta e acometimento multissistêmico, mas acomete crianças mais velhas/adolescentes, cursa com disfunção miocárdica grave/choque precoce, elevação extrema de dímero D e ferritina, e história recente documentada de infecção por SARS-CoV-2.
• –Escarlatina: também apresenta exantema micropapular ("lixa") e língua em framboesa, porém responde à penicilina/amoxicilina, tem exsudato amigdaliano frequente e não cursa com hiperemia conjuntival sem secreção ou edema de extremidades.
• –Exantemas virais clássicos (Sarampo/Enteroviroses): o sarampo tem pródromos catarrais intensos com tosse e manchas de Koplik; as enteroviroses são autolimitadas e não mantêm febre persistente por ≥ 5 dias com reatantes de fase aguda muito elevados.