O que decide a resposta

"Critérios clínicos diagnósticos da doença de Kawasaki, além da febre persistente por pelo menos 5 dias, devem conter pelo menos 4 dos seguintes". A definição clássica exige hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa, alterações orais, alterações de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical ≥ 1,5 cm (geralmente unilateral).

Raciocínio clínico

O diagnóstico da doença de Kawasaki é eminentemente clínico e requer febre por ≥ 5 dias somada a pelo menos 4 dos 5 critérios principais:

• –Alterações em lábios e cavidade oral (eritema, fissuras labiais, língua em framboesa, hiperemia de orofaringe).
• –Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudato.
• –Alterações em extremidades (eritema palmar/plantar e edema indurado na fase aguda; descamação periungueal na fase subaguda).
• –Exantema polimorfo (maculopapular, escarlatiniforme ou eritema multiforme-símile; nunca vesicular).
• –Linfadenopatia cervical com diâmetro ≥ 1,5 cm, tipicamente unilateral e não supurativa.

No diferencial das doenças exantemáticas pediátricas, a escarlatina apresenta exsudato purulento faríngeo e melhora rápida com penicilina; o sarampo cursa com tosse, coriza, conjuntivite com fotofobia e manchas de Koplik; e a Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P) agrega disfunção miocárdica e choque com antecedente de COVID-19.

Por que acontece

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de artérias de médio calibre. A intensa ativação inflamatória endotelial e a tempestade de citocinas provocam dilatação capilar e extravasamento microvascular periférico, gerando a hiperemia conjuntival, o edema de extremidades e as alterações de mucosa.

Conduta

Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) na dose de 2 g/kg em infusão única (administrada em 10 a 12 horas), associada a Ácido Acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia, dividida a cada 6 horas), conforme a diretriz da American Heart Association (AHA 2017) e da Sociedade Brasileira de Pediatria.

O tratamento deve ser iniciado idealmente até o 10º dia de febre para reduzir a incidência de aneurismas de artérias coronárias de cerca de 25% para menos de 5%. Corticosteroides não são indicados na abordagem inicial padrão em casos de baixo risco, sendo reservados para refratariedade à IGIV ou pacientes com escores de alto risco de resistência (como escore de Kobayashi).

Como isso cai nas provas

Doença de Kawasaki costuma se confundir com:

• –Escarlatina: a faringite na escarlatina tem exsudato purulento e responde a antibiótico em 24-48h; em Kawasaki, a conjuntivite e as alterações orais não têm exsudato purulento e a febre não cede a antimicrobianos comuns.
• –Sarampo: o exantema é craniocaudal com pródromos catarrais intensos (tosse, coriza, conjuntivite exsudativa/com fotofobia) e manchas de Koplik, enquanto Kawasaki exige febre de ≥ 5 dias e linfonodo ≥ 1,5 cm.
• –SIM-P: compartilha critérios de Kawasaki, mas associa disfunção ventricular aguda, marcadores inflamatórios e de lesão miocárdica marcadamente elevados (troponina, BNP) e evidência recente de infecção por SARS-CoV-2.