O que decide a resposta

"Sinusite crônica, sem sucesso" associada a "destruição de septo nasal e tosse com hemoptoicos" e "anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, com resultado positivo". O acometimento necrosante/granulomatoso de vias aéreas superiores com destruição cartilaginosa associado a hemorragia alveolar/hemoptise e ANCA positivo (tipicamente c-ANCA/anti-PR3) define o diagnóstico de Granulomatose com poliangeíte (antiga Granulomatose de Wegener).

Raciocínio clínico

O quadro reúne a clássica tríade da Granulomatose com poliangeíte: vias aéreas superiores, trato respiratório inferior (pulmão) e potencial acometimento renal (síndrome pulmão-rim-VAS). A destruição do septo nasal ("nariz em sela") decorre da inflamação granulomatosa necrosante crônica das vias aéreas superiores, uma marca registrada da doença.

No diagnóstico diferencial entre as vasculites associadas ao ANCA:

• –A Poliangeíte microscópica (PAM) afeta capilares pulmonares e glomérulos (dando hemoptise e glomerulonefrite com p-ANCA/anti-MPO), mas não faz granulomas e tipicamente poupa as vias aéreas superiores.
• –A Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (antiga Síndrome de Churg-Strauss) manifesta-se por asma de início tardio/grave, infiltrados pulmonares migratórios e intensa eosinofilia periférica, achados ausentes no enunciado.
• –A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) acomete pele (púrpura palpável em membros inferiores), articulações, trato gastrointestinal e rins, sem relação com ANCA ou lesão destrutiva de septo nasal.

Por que acontece

A Granulomatose com poliangeíte combina vasculite necrosante de pequenos vasos com inflamação granulomatosa extravascular mediada por autoanticorpos (principalmente anti-proteinase 3 / c-ANCA). A formação de granulomas necrosantes nas mucosas e cartilagens do trato respiratório superior corrói a cartilagem septal, enquanto a capilarite alveolar nos pulmões leva ao extravasamento hemorrágico exteriorizado como hemoptise.

Conduta

Para indução de remissão nos quadros com acometimento orgânico grave ou ameaça à vida (como hemorragia alveolar), a recomendação atual (EULAR/ERA 2023 e KDIGO) consiste em pulsoterapia com metilprednisolona (500 a 1000 mg/dia IV por 3 dias, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/dia com desmame progressivo) associada a rituximabe (375 mg/m² semanal por 4 semanas ou 1 g nos dias 1 e 15) ou ciclofosfamida intravenosa.

Em caso de acometimento pulmonar com hipoxemia grave ou glomerulonefrite rapidamente progressiva grave associada, a plasmaférese pode ser considerada em cenários selecionados.

Não insistir em antibioticoterapia empírica isolada ou cirurgias nasais sem imunossupressão, pois o trauma cirúrgico em tecido inflamado ativo agrava a necrose e a deformidade nasal.

Como isso cai nas provas

• –Poliangeíte microscópica: também causa hemorragia alveolar e glomerulonefrite com ANCA positivo (p-ANCA/anti-MPO), mas não produz granulomas nem destrói vias aéreas superiores.
• –Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss): também acomete vias aéreas e pulmão, mas exige a presença de asma grave e eosinofilia periférica importante (> 1.000 células/µL ou > 10%).
• –Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA): apresenta-se com púrpura palpável não trombocitopênica em membros inferiores, dor abdominal e artrite, com ANCA negativo e deposição tecidual de IgA.