O que decide a resposta

"Escurecimento da pele em regiões foto expostas como nas superfícies extensoras e dobras das mãos, além de gengiva e lábios" associado ao hábito de "beber o líquido da conserva de azeitonas" (avidez por sal).

A hiperpigmentação cutaneomucosa e a deficiência mineralocorticoide com avidez por sal e hipotensão ortostática definem o acometimento como primário (adrenalite/destruição da glândula adrenal), o que exige investigação etiológica para causas autoimunes e infecciosas (como tuberculose e paracoccidioidomicose).

Raciocínio clínico

O quadro de astenia, hiporexia e tontura postural aponta para insuficiência suprarrenal. A diferenciação entre primária e secundária é o divisor de águas:

Na insuficiência suprarrenal primária (doença de Addison), a destruição do córtex adrenal compromete tanto os glicocorticoides quanto os mineralocorticoides. A falta de cortisol eleva o ACTH e o precursor POMC por perda do feedback negativo, gerando hiperpigmentação. A falta de aldosterona leva à perda renal de sódio, hipovolemia, hipotensão ortostática e avidez por sal (beber líquido de conserva).

Na insuficiência suprarrenal secundária (hipofisária/hipotalâmica ou após suspensão de corticoterapia exógena), o ACTH está baixo ou inapropriadamente normal (não há hiperpigmentação) e o eixo renina-angiotensina-aldosterona permanece funcionante, sem síndrome perdedora de sal.

Confirmada a origem primária, a etiologia mais frequente no Brasil envolve adrenalite autoimune e infecções granulomatosas crônicas (como tuberculose e micoses sistêmicas, a exemplo da paracoccidioidomicose), o que valida a conduta de rastreio infeccioso e imagem das adrenais.

Por que acontece

A ausência de cortisol suprime o freio hipofisário, elevando a pró-opiomelanocortina (POMC), molécula clivada em ACTH e alfa-MSH (hormônio estimulador de melanócitos), que induz hiperpigmentação em mucosas e áreas de atrito.

Simultaneamente, a destruição da zona glomerulosa anula a síntese de aldosterona, impedindo a reabsorção tubular de sódio e gerando contração volêmica e busca compensatória por cloreto de sódio dietético.

Conduta

O diagnóstico laboratorial envolve dosagem de cortisol basal matinal (às 8h) associado ao ACTH plasmático: cortisol < 3-5 µg/dL com ACTH elevado (> 2 vezes o limite superior) confirma insuficiência primária. Diante de dúvida, realiza-se o teste de estímulo com ACTH sintético (corticotrofina/tetracosactida 250 µg).

A investigação etiológica inclui anticorpos anti-21-hidroxilase (para autoimunidade) e tomografia de adrenais para pesquisar aumento glandular, calcificações ou necrose compatíveis com tuberculose, histoplasmose ou paracoccidioidomicose (Endocrine Society).

O tratamento crônico consiste em reposição de glicocorticoide (hidrocortisona 15 a 25 mg/dia fracionada ou prednisona 3 a 5 mg/dia) associada a mineralocorticoide (fludrocortisona 0,05 a 0,1 mg/dia VO pela manhã). Não se deve administrar apenas glicocorticoide na forma primária, pois a carência de mineralocorticoide mantém a hipotensão e a espoliação salina.

Como isso cai nas provas

• –Insuficiência suprarrenal primária versus secundária: o que separa as duas é a hiperpigmentação (presente na primária por excesso de ACTH/POMC; ausente na secundária) e a deficiência de aldosterona (hiponatremia com hipercalemia e avidez por sal ocorrem apenas na primária, pois a aldosterona depende de renina/angiotensina e não do ACTH).
• –Causa autoimune versus causa infecciosa da doença de Addison: a tomografia de suprarrenais com glândulas atrofiadas aponta etiologia autoimune, enquanto glândulas aumentadas com calcificações apontam tuberculose ou micose sistêmica.