O que decide a resposta

"Púrpura palpável localizada principalmente nos membros inferiores e nas nádegas, além de edema nos tornozelos e dor nas articulações dos joelhos e cotovelos. A dor abdominal é difusa [...] proteinúria leve e hematúria microscópica."

A presença de púrpura palpável de distribuição dependente da gravidade (membros inferiores e nádegas), que surge 1 a 2 semanas após infecção de vias aéreas superiores, associada a pelo menos um dos outros três pilares — artrite/artralgia, dor abdominal ou acometimento renal —, fecha o diagnóstico clínico de vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) segundo os critérios EULAR/PRINTO/PRES.

Raciocínio clínico

Estamos diante de um pré-escolar/escolar com a tétrade clássica da vasculite mais comum da infância: lesões purpúricas palpáveis sem trombocitopenia, dor articular periarticular, dor abdominal em cólica (por vasculite mesentérica) e nefrite (hematúria/proteinúria). O antecedente de infecção de vias aéreas superiores há 7 dias é o gatilho infeccioso típico.

O que mais poderia ser?

• –Doença de Kawasaki: é uma vasculite de médios vasos que exige febre por ≥ 5 dias acompanhada de conjuntivite não exsudativa, alterações orais (língua em framboesa), adenomegalia cervical e exantema polimorfo (não purpúrico clássico).
• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): exige pelo menos 6 semanas de artrite documentada; na forma sistêmica, o exantema é máculo-papular cor salmão, evanescente com os picos febris diários, e não púrpura palpável com nefrite aguda.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): manifesta-se com acometimento multissistêmico e autoanticorpos (FAN, anti-DNA), mas o rash característico é malar em asa de borboleta ou fotossensível, sendo incomum uma apresentação purpúrica isolada pós-infecciosa de curso tão agudo e restrito a MMII/nádegas.

Por que acontece

Após um estímulo infeccioso (geralmente respiratório), ocorre produção aberrante de imunoglobulina A1 (IgA1) com defeito na glicosilação. Esses imunocomplexos contendo IgA se depositam nas paredes de pequenos vasos (vênulas pós-capilares), ativando o complemento e recrutando neutrófilos, o que causa vasculite leucocitoclástica na pele, trato gastrintestinal, sinóvia e mesângio renal.

Conduta

O manejo inicial preconizado pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e pelo consenso europeu SHARE é de suporte clínico: repouso, hidratação e analgesia com paracetamol ou dipirona.

O uso de corticoterapia sistêmica (prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas, com desmame) é indicado apenas nas formas complicadas: dor abdominal intensa/refratária, hemorragia digestiva, orquite grave ou nefrite progressiva.

O que NÃO fazer: evitar o uso rotineiro de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) na presença de acometimento renal ativo ou sangramento gastrintestinal, pelo risco de agravamento da lesão renal aguda e ulceração de mucosa.

Como isso cai nas provas

A vasculite por IgA costuma ser cobrada pelo reconhecimento imediato da tétrade clínica ou pela diferenciação com outras desordens pediátricas:

• –Doença de Kawasaki: o discriminador é a febre persistente por ≥ 5 dias associada a alterações de mucosas e linfonodomegalia, sem a púrpura palpável em nádegas e MMII.
• –Artrite Idiopática Juvenil: o discriminador é o tempo de evolução da artrite (≥ 6 semanas) e o exantema evanescente cor salmão, ausente na vasculite por IgA.
• –Síndromes Autoinflamatórias e Febres Periódicas: o discriminador é a periodicidade regular e cíclica das crises febris associadas a estomatite aftosa ou serosite, com normalização laboratorial e clínica completa entre os episódios.