Lactente de 40 dias de vida, do sexo feminino, é levada para consulta por sua mãe. A criança tem história de icterícia e colúria progressivas desde a segunda semana de vida. Está em aleitamento materno, com boa aceitação e ganho ponderal, porém regurgita muito. A mãe relata que as fezes da bebê estão muito claras (acolia). O exame físico revela: paciente em bom estado geral; eutrófica; fígado de consistência firme, não nodular ou doloroso, a 3 cm do rebordo costal; baço a 1 cm do rebordo costal esquerdo. Tendo em vista essa situação, assinale a alternativa que contém, respectivamente, a principal hipótese diagnóstica e a conduta adequada para o caso.
A presença de colúria e acolia fecal caracteriza icterícia de padrão obstrutivo/colestático (hiperbilirrubinemia direta), e não um padrão não obstrutivo.
Doenças metabólicas graves cursam com deterioração clínica, recusa alimentar e perda ponderal, enquanto nosso paciente está em bom estado geral e eutrófico; ademais, a principal causa a ser excluída com urgência é a atresia biliar.
A icterícia do leite materno cursa com fezes de coloração normal e sem colúria (predomínio de bilirrubina indireta); fezes acólicas contraindicam categoricamente a conduta expectante.
O quadro clínico clássico de icterícia colestática (icterícia progressiva, colúria, acolia e hepatomegalia firme) impõe a suspeita imediata de atresia de vias biliares e requer encaminhamento urgente para elucidação diagnóstica e realização da cirurgia de Kasai antes de 60 dias de vida.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal
O que decide a resposta
"História de icterícia e colúria progressivas desde a segunda semana de vida" e "fezes da bebê estão muito claras (acolia)", associadas a "fígado de consistência firme... a 3 cm do rebordo costal".
A tríade de icterícia persistente, colúria e acolia fecal define colestase neonatal (icterícia obstrutiva por hiperbilirrubinemia direta). Aos 40 dias de vida, a criança está dentro da janela crítica para a abordagem da principal causa obstrutiva nessa faixa etária: a atresia de vias biliares.
Raciocínio clínico
O primeiro passo diante de um lactente com icterícia após 14 dias de vida é diferenciar a hiperbilirrubinemia indireta da direta (colestase). A presença de colúria e fezes hipocólicas ou acólicas fecha o padrão colestático/obstrutivo, descartando causas benignas de bilirrubina indireta.
O que mais poderia ser?
A icterícia do leite materno é um diferencial comum de icterícia prolongada no lactente em aleitamento exclusivo e com bom ganho de peso, mas cursa estritamente com bilirrubina indireta, fezes com coloração normal e sem colúria.
Doenças metabólicas (como galactosemia) cursam com comprometimento do estado geral, vômitos incoercíveis, hipoglicemia e falha de crescimento, quadro incompatível com o excelente ganho de peso e bom estado geral da nossa paciente.
Hepatite neonatal idiopática pode causar colestase, mas a atresia de vias biliares é a causa cirúrgica mais prevalente e exige investigação e tratamento antes de 60 dias de vida, momento em que o prognóstico da cirurgia de descompressão biliar cai drasticamente.
Por que acontece
A obliteração fibroinflamatória progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos impede a drenagem da bile para o duodeno, gerando acolia fecal por ausência de estercobilina e acúmulo de bilirrubina conjugada no sangue, que é excretada pelos rins gerando colúria. A estase biliar intra-hepática sustentada promove fibrose hepática precoce, justificando a hepatomegalia de consistência firme e o início de hipertensão portal (esplenomegalia).
Conduta
O manejo recomendado pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e pelas diretrizes internacionais (ESPGHAN/NASPGHAN) para qualquer lactente com suspeita de atresia de vias biliares é o encaminhamento urgente a centro especializado.
A investigação inicial inclui dosagem de bilirrubinas total e frações (confirmação de fração direta > 1,0 mg/dL ou > 20% da total), ultrassonografia de abdome superior em jejum de 4 horas (pesquisa do sinal do cordão triangular e vesícula atrésica/ausente) e biópsia hepática.
O tratamento cirúrgico definitivo é a portoenterostomia de Kasai, que idealmente deve ser realizada antes dos 60 dias de vida para restabelecer o fluxo biliar e postergar a necessidade de transplante hepático.
O que NÃO fazer: nunca adotar conduta expectante ou suspender o aleitamento materno acreditando se tratar de "icterícia do leite materno" na presença de acolia fecal.
Como isso cai nas provas
- –Icterícia do leite materno: o discriminador é o predomínio de bilirrubina indireta, fezes normocoradas e urina clara, enquanto na atresia há acolia fecal e colúria (hiperbilirrubinemia direta).
- –Doença hemolítica perinatal: o discriminador é o início nas primeiras 24 horas de vida, com anemia, reticulocitose, Coombs direto positivo e fezes coradas, sem padrão colestático.
Para memorizar
- –Icterícia > 14 dias + colúria + acolia fecal = colestase neonatal (hiperbilirrubinemia direta)
- –Principal hipótese cirúrgica urgente: atresia de vias biliares
- –Janela de ouro para a cirurgia de Kasai: antes de 60 dias de vida
- –Fezes acólicas e urina escura NUNCA são icterícia do leite materno
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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