O que decide a resposta

"Púrpura palpável que não desaparece à digitopressão e que se estende dos membros inferiores até a região glútea" associada a plaquetas com dosagem dentro da normalidade, dor abdominal com enterorragia e artralgia fecha o diagnóstico de vasculite por IgA (antigamente chamada de Púrpura de Henoch-Schönlein).

Raciocínio clínico

Estamos diante da tétrade clássica da vasculite por IgA em um escolar: púrpura palpável não trombocitopênica de predomínio em membros inferiores e nádegas (critério obrigatório pelos consensos internacionais), acometimento articular (artralgia de joelhos), gastrointestinal (dor intensa, vômitos e sangramento) e eventual acometimento renal (aqui ainda poupado). O antecedente de infecção de vias aéreas superiores há 1-2 semanas é o gatilho clássico.

O que mais poderia ser?

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): causaria plaquetopenia marcada e sangramentos mucocutâneos, mas a púrpura é plana (petéquias/equimoses) e as plaquetas aqui estão normais.
• –Poliarterite nodosa (PAN): acomete artérias de médio calibre, cursa com nódulos subcutâneos, livedo reticular, hipertensão e necrose digital, sendo rara em escolares e não tipicamente desencadeada por faringite.
• –Doença de Kawasaki: exige febre persistente por ≥ 5 dias associada a alterações em extremidades, conjuntivite não exsudativa, alterações labiais/orais e linfonodomegalia cervical, o que nosso paciente não apresenta.

Por que acontece

Após um gatilho infeccioso (como a faringite estreptocócica), ocorre produção excessiva de imunoglobulina A1 (IgA1) hipoglicosilada, que forma imunocomplexos circulantes. Esses complexos se depositam nas vênulas pós-capilares da pele, trato gastrointestinal, articulações e glomérulos, ativando o complemento e recrutando neutrófilos, o que gera a vasculite leucocitoclástica.

Conduta

O manejo inicial para casos com acometimento gastrointestinal moderado a grave (como enterorragia e dor intensa) envolve internação, suporte hidroeletrolítico e corticoterapia sistêmica com prednisona ou prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia (máximo 60 mg/dia) por 1 a 2 semanas com desmame progressivo (consenso SHARE/EULAR).

É mandatória a realização de ultrassonografia de abdome para descartar invaginação intestinal, principal complicação cirúrgica associada ao hematoma de parede de alça na vasculite por IgA.

O que NÃO fazer: não prescrever anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) se houver suspeita de sangramento digestivo ou acometimento renal, e nunca tratar púrpura com plaquetas normais como se fosse PTI (dispensa imunoglobulina IV ou transfusão de plaquetas).

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento de síndrome clássica da pediatria ou cobrança de complicações agudas e seguimento ambulatorial. As principais confusões são:

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): discriminada pela contagem de plaquetas (baixa na PTI, normal ou elevada na vasculite por IgA) e pelas lesões cutâneas (petéquias/equimoses planas na PTI vs. púrpura palpável na vasculite por IgA).
• –Meningococcemia / Sepse: discriminada pela febre alta tóxica com instabilidade hemodinâmica e rápida progressão purpúrica necrótica em qualquer topografia, enquanto a vasculite por IgA costuma poupar o estado geral na ausência de abdome agudo e respeita a distribuição pendular/glútea.
• –Febre Reumática: também surge após faringite e dá artrite em joelhos, mas não cursa com púrpura palpável nem sangramento gastrointestinal (o rash da febre reumática é o eritema marginatum).