O que decide a resposta

A associação de "rarefação dos pelos nos supercílios" (madarose) com o surgimento súbito de "nódulos cutâneos múltiplos, dolorosos, firmes, eritematosos" associados a febre e histopatologia demonstrando "vasculite leucocitoclástica" fecha o diagnóstico de reação hansênica tipo 2 (eritema nodoso hansênico).

A madarose denuncia a infecção prévia e crônica pelo polo multibacilar (Mycobacterium leprae), enquanto os nódulos inflamatórios dolorosos e a vasculite leucocitoclástica marcam o evento imunomediado agudo.

Raciocínio clínico

O paciente apresenta estigmas clássicos de hanseníase virchowiana de base (a madarose superciliar), sobre a qual se instalou um quadro agudo e febril com nódulos dérmico-hipodérmicos dolorosos disseminados e poliartralgia.

Na biópsia cutânea, o achado de granulomas dérmicos reflete o infiltrado hansênico crônico, enquanto a vasculite leucocitoclástica com infiltrado neutrofílico confirma a deposição aguda de imunocomplexos típica do eritema nodoso hansênico (ENH).

No diagnóstico diferencial:

• –Granulomatose com poliangiite (Wegener): cursa com vasculite necrosante granulomatosa e anticorpo c-ANCA positivo, mas tem tropismo clássico por vias aéreas superiores (sinusite, úlceras nasais, nariz em sela), pulmões (nódulos cavitários) e rins (glomerulonefrite), não justificando a madarose.
• –Leishmaniose tegumentar: manifesta-se tipicamente como úlcera de bordas elevadas em moldura ou infiltração de mucosa nasofaríngea, sem erupção súbita de múltiplos nódulos com vasculite leucocitoclástica.
• –Manifestações cutâneas da retocolite ulcerativa: a doença inflamatória intestinal pode cursar com eritema nodoso ou pioderma gangrenoso, mas não causa granulomas hansênicos nem madarose, além de não haver relato de diarreia crônica ou sangramento retal.

Por que acontece

A reação tipo 2 decorre de hipersensibilidade mediada por imunocomplexos (tipo III de Gell e Coombs), com intensa liberação de citocinas pró-inflamatórias (destaque para o TNF-α).

A formação e a deposição de antígenos bacterianos ligados a anticorpos nos pequenos vasos dérmicos ativam a cascata do complemento, atraindo neutrófilos e deflagrando a necrose vascular com restos nucleares (leucocitoclasia).

Conduta

Segundo as diretrizes do Ministério da Saúde (2021/2023):

• –O tratamento de primeira linha para a reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico) moderada a grave é a Talidomida (100 a 400 mg/dia via oral), ajustada pela gravidade do quadro.
• –Havendo contraindicação à talidomida (em especial mulheres em idade fértil sem método contraceptivo duplo devido à teratogenia) ou acometimento de nervos (neurite), orquiepididimite ou glomerulonefrite, associa-se ou substitui-se por Prednisona (1 mg/kg/dia).
• –O que NÃO fazer: nunca suspender a poliquimioterapia (PQT) por conta da vigência de estados reacionais. O esquema antimicrobiano deve ser iniciado ou continuado normalmente.

Como isso cai nas provas

O tema aparece com frequência comparando os dois estados reacionais da hanseníase, exigindo o reconhecimento de seus fatores discriminadores:

• –Reação Tipo 1 (Reversa): mediada por imunidade celular (tipo IV); caracteriza-se por reativação e intumescimento de lesões antigas prévias e neurite precoce e intensa, sem febre marcante nem nódulos novos. O tratamento de escolha é corticoide (talidomida não tem eficácia aqui).
• –Reação Tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico): mediada por imunocomplexos (tipo III); caracteriza-se por nódulos eritematosos e dolorosos novos, febre, artrite, orquite e vasculite leucocitoclástica. O tratamento de escolha é talidomida.
• –Eritema Nodoso Idiopático/Infeccioso: no eritema nodoso clássico a lesão restringe-se quase exclusivamente à face anterior das pernas (paniculite septal pura sem vasculite); no eritema nodoso hansênico, a distribuição é difusa (tronco, membros superiores, face) e há vasculite associada.