REVALIDA · BR · 2022 · Questão 93Pediatria

Um recém-nascido a termo com 6 horas de vida encontra-se internado na maternidade, evoluindo com cianose progressiva. É filho de mãe diabética, nasceu com 4.200 Kg, obteve apgar 7 e 8. Ao exame, apresenta regular estado geral e cianose 3+/4+. A saturometria foi de 50% em ar ambiente. Os pulsos estão normopalpáveis, simétricos. Apresenta ainda sopro sistólico suave +/6+ em borda esternal esquerda alta. Foi realizado ecocardiograma, que apresentou transposição simples das grandes artérias (TGA) e comunicação interatrial ampla. Nessa situação, a conduta imediata é

Incorreta

A atriosseptostomia por balão (Rashkind) só está indicada de urgência quando a comunicação interatrial é restritiva ou insuficiente para garantir mistura adequada; o enunciado explicitou que a CIA é ampla.

Correta

A TGA é uma cardiopatia com circulação em paralelo dependente de canal arterial para garantir mistura sanguínea e oxigenação sistêmica; a infusão contínua de prostaglandina E1 é a conduta imediata mandatória.

Incorreta

A cirurgia de Jatene (switch arterial) é o tratamento definitivo, mas deve ser programada após a estabilização hemodinâmica e metabólica do recém-nascido em UTI neonatal com PGE1.

Incorreta

Altas concentrações de oxigênio não corrigem o defeito de mistura em paralelo e aceleram o fechamento fisiológico do canal arterial, piorando a hipoxemia.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Cardiopatias Congênitas › Cardiopatias Cianóticas

O que decide a resposta

"Foi realizado ecocardiograma, que apresentou transposição simples das grandes artérias (TGA) e comunicação interatrial ampla" com "saturometria foi de 50% em ar ambiente" às 6 horas de vida.

A TGA é uma cardiopatia congênita com circulações em paralelo, dependente de mistura (shunt). A conduta medicamentosa imediata e salvadora de vida é manter o canal arterial patente com prostaglandina E1 (alprostadil).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico de uma cardiopatia congênita cianótica canal-dependente: recém-nascido a termo, filho de mãe diabética (fator de risco clássico), que abre cianose central grave e progressiva nas primeiras horas de vida, refratária ao oxigênio.

Na transposição das grandes artérias, a aorta sai do ventrículo direito e o tronco pulmonar sai do ventrículo esquerdo. O sangue desoxigenado que volta do corpo vai direto para a aorta, e o sangue oxigenado do pulmão volta para o próprio pulmão. A sobrevivência depende exclusivamente de locais de mistura entre esses dois circuitos paralelos: forame oval/comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV) e canal arterial (PCA).

Com 6 horas de vida, o canal arterial entra em fechamento fisiológico, reduzindo criticamente a mistura e derrubando a saturação para 50%. A prioridade absoluta à beira do leito é reabrir e estabilizar a patência desse canal com prostaglandina.

Por que não as outras opções?

A atriosseptostomia por balão (procedimento de Rashkind) é indicada quando a mistura interatrial é restritiva. Como o ecocardiograma já descreveu CIA ampla, a indicação imediata é farmacológica.

A cirurgia corretiva anatômica (cirurgia de Jatene ou switch arterial) é o tratamento definitivo, mas realizada após estabilização clínica e metabólica do recém-nascido, tipicamente nos primeiros 14 dias de vida.

Por que acontece

As circulações funcionam em paralelo, e não em série: o sangue oxigenado fica restrito ao circuito pulmonar e o sangue hipoxêmico circula indefinidamente na circulação sistêmica.

Com o fechamento natural pós-natal do canal arterial, a taxa de mistura cai drasticamente, gerando hipoxemia grave e acidose láctica progressiva se a patência ductal não for restaurada farmacologicamente.

Conduta

Iniciar imediatamente infusão venosa contínua de Alprostadil (PGE1) na dose de 0,01 a 0,05 µg/kg/min (em bomba de infusão contínua em acesso venoso exclusivo), titulando conforme a resposta gasométrica e saturometria alvo (em torno de 75 a 85%).

Vigiar ativamente os efeitos adversos da PGE1, principalmente apneia, vasodilatação periférica com hipotensão e hipertermia; o leito deve estar preparado para intubação orotraqueal caso ocorra apneia.

O que NÃO fazer: não ofertar oxigênio em altas frações inspiradas (FiO₂ elevada estimula a constrição e o fechamento do canal arterial) e não adiar o início da prostaglandina para aguardar vaga cirúrgica.

Como isso cai nas provas

O tema cardiopatias congênitas cianóticas costuma ser cobrado exigindo o reconhecimento de canal-dependência e a conduta imediata. Os principais discriminadores são:

  • –Transposição das Grandes Artérias vs. Tetralogia de Fallot: a TGA abre com cianose grave e precoce logo nas primeiras horas de vida (circulação em paralelo dependente de canal/mistura), enquanto a Tetralogia de Fallot manifesta-se tipicamente mais tarde, com crises de hipóxia (spells) desencadeadas por esforço ou choro devido ao espasmo infundibular.
  • –TGA com CIA restritiva vs. TGA com CIA ampla: na CIA restritiva (septostomia indicada), a criança permanece hipoxêmica e instável mesmo em uso de PGE1, exigindo o procedimento de Rashkind de urgência; na CIA ampla, a PGE1 isolada estabiliza o quadro até a cirurgia de Jatene.

Para memorizar

  • –TGA = circulações em paralelo → sobrevivência depende de mistura (PCA, CIA, CIV).
  • –Cianose grave nas primeiras horas de vida = iniciar Prostaglandina E1 (Alprostadil) imediatamente.
  • –Efeito adverso mais temido da PGE1: apneia (preparar via aérea).
  • –Rashkind (atriosseptostomia por balão) é para forame oval/CIA restritivo.
  • –Cirurgia definitiva de escolha: Jatene (inversão arterial) nas primeiras 2 a 3 semanas de vida.
  • –Evitar hiperóxia (alta FiO₂ acelera o fechamento do canal arterial).

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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