Uma jovem com 14 anos de idade procura atendimento em Unidade Básica de Saúde (UBS) devido a crises recorrentes de lombalgia há, pelo menos, 4 anos. Relata que a dor é intensa, de início agudo, sem fator desencadeante que tenha identificado e que já havia precisado ser levada a pronto atendimento em algumas dessas crises para administração de analgésicos endovenosos. Conta que, em algumas dessas ocasiões, realizou exames laboratoriais, informando que apenas era detectada a presença de anemia. Acrescenta que, no último atendimento, também foi realizada uma radiografia da coluna lombar, que evidenciou a presença de vértebras em "H", tendo sido orientada a procurar o médico da UBS para prosseguimento de investigação. Diante desse histórico, o médico da UBS deve considerar a hipótese de
O hiperparatireoidismo primário pode causar osteopenia, reabsorção subperiosteal das falanges e "crânio em sal e pimenta", mas não produz vértebras em "H" nem crises álgicas ósseas agudas recorrentes com anemia crônica desde a infância.
A combinação de anemia crônica, crises álgicas ósseas repetidas desde a infância e o aspecto radiológico de vértebras em "H" (consequência de microinfartos da placa terminal) é clássica da anemia falciforme, confirmada pela eletroforese de hemoglobina.
Fraturas vertebrais isoladas geram colapso em cunha anterior ou acunhamento generalizado, e não a deformidade central simétrica em "H", além de não explicarem a anemia e as crises álgicas recorrentes há 4 anos.
A espondilite anquilosante manifesta-se com dor lombar inflamatória (piora com repouso, melhora com exercício, rigidez matinal prolongada) e sindesmófitos com coluna em bambu, sem a morfologia de vértebras em "H" ou crises súbitas associadas a anemia crônica.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Presença de anemia" associada a "crises recorrentes de lombalgia" com necessidade de analgésicos potentes e radiografia com vértebras em "H" (ou vértebras em boca de peixe de Reynolds). Esse sinal radiológico é patognomônico de infartos ósseos centrais crônicos da placa terminal vertebral, característico da anemia falciforme, cujo diagnóstico confirmatório exige a eletroforese de hemoglobina.
Raciocínio clínico
Nossa paciente é uma adolescente com dor óssea aguda recorrente desde a infância e anemia de base. Crises álgicas ósseas desencadeadas por vaso-oclusão e infartos medulares são a manifestação mais comum das síndromes falciformes.
O que mais poderia ser? O hiperparatireoidismo causa osteopenia, cistos ósseos e reabsorção subperiosteal, mas não se apresenta com crises álgicas agudas e vértebra em "H". A espondilite anquilosante cursa com lombalgia inflamatória crônica (pior ao repouso, melhora ao movimento, rigidez matinal > 30 min) e retificação/coluna em bambu, não com episódios súbitos de dor severa e anemia hemolítica crônica. Fraturas vertebrais osteoporóticas produzem colapso em cunha difuso, e não a depressão central quadrangular que configura o aspecto em "H".
O conjunto de anemia crônica, dor osteoarticular em crises e o achado ósseo típico direciona para a investigação de hemoglobinopatia.
Por que acontece
A polimerização da desoxiemoglobina S leva ao afoiçamento das hemácias, oclusão da microcirculação e infarto ósseo. A porção central da placa terminal vertebral depende de ramos da artéria espinhal anterior mais suscetíveis à isquemia do que a periferia; a necrose e a falha de crescimento no centro da vértebra com margens preservadas geram o degrau central que desenha o formato em "H".
Conduta
O diagnóstico confirmatório é realizado por eletroforese de hemoglobina (ou HPLC), que quantifica as frações de HbA, HbS, HbA₂ e HbF (Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme – Ministério da Saúde 2021).
O manejo na atenção primária inclui acompanhamento multidisciplinar, profilaxia infecciosa (vacinação estendida contra germes capsulados, penicilina benzatina até os 5 anos de idade), suplementação de ácido fólico 1 mg/dia e introdução de hidroxiureia (15 a 35 mg/kg/dia) para pacientes com crises álgicas frequentes (≥ 3 ao ano), histórico de síndrome torácica aguda ou anemia grave.
Não solicitar biópsia óssea ou exames invasivos sem confirmação da hemoglobinopatia, pois o quadro radiológico em contexto clínico compatível é clássico.
Como isso cai nas provas
O tema aparece comumente associando sinais de complicação óssea ou esplênica à anemia hemolítica crônica. As principais confusões ocorrem com:
- –Espondilite anquilosante: também dá lombalgia em jovem, mas o padrão é inflamatório contínuo com rigidez matinal > 30 min e sacroiliíte bilateral na ressonância, sem padrão de vértebra em "H" nem anemia hemolítica.
- –Osteomielite por Salmonella ou S. aureus: causa dor óssea localizada com febre, elevação marcante de provas inflamatórias e alteração focal lítica/periosteal, enquanto a crise vaso-oclusiva simples não apresenta coleção purulenta na imagem.
Para memorizar
- –Crises de dor óssea de início agudo + anemia crônica = suspeita de Doença Falciforme
- –Vértebra em "H" (depressão central das placas terminais por infarto) = altamente específica de anemia falciforme
- –Exame diagnóstico definitivo = eletroforese de hemoglobina (ou HPLC)
- –Tratamento de manutenção redutor de crises = hidroxiureia 15-35 mg/kg/dia
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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