O que decide a resposta

"Petéquias e equimoses não pruriginosas em extremidades inferiores e em região glútea associadas à artralgia (...) dor abdominal peri-umbilical intermitente" com "hemograma completo, parasitológico de fezes, coagulograma, ureia e creatinina normais". A tétrade clássica (púrpura palpável de membros inferiores/glúteos, artralgia/artrite, dor abdominal e acometimento renal com hematúria/proteinúria) na vigência de plaquetas normais e coagulograma normal fecha o diagnóstico de Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein).

Raciocínio clínico

Nosso paciente é um pré-escolar com pródromo de infecção de vias aéreas superiores há 9 dias que abre quadro multissistêmico clássico de vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos.

No diagnóstico diferencial:

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) ou Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): causariam plaquetopenia marcante (na SHU, associada a anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda oligúrica, geralmente após diarreia sanguinolenta). Aqui o hemograma e plaquetas são estritamente normais.
• –Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE): cursa com síndrome nefrítica pura (hematúria dismórfica, hipertensão, edema e oligúria) e ASLO tipicamente elevado após faringite, sem a púrpura em membros inferiores nem a artralgia típica.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): raro nessa faixa etária (mais comum em meninas na puberdade/adolescência), acompanhado de consumo de complemento (C3/C4), FAN positivo e alterações laboratoriais sistêmicas que não vemos aqui.

Por que acontece

Após um estímulo antigênico (como a infecção viral prévia), ocorre hiperprodução de IgA1 com glicosilação anômala, formando imunocomplexos circulantes.

Esses complexos se depositam na parede dos pequenos vasos (vênulas pós-capilares) da pele, trato gastrointestinal, articulações e glomérulos renais, ativando o complemento pela via alternativa e deflagrando uma vasculite leucocitoclástica localizada.

Conduta

O manejo baseia-se nas diretrizes da EULAR/PRINTO/PRES (2019):

• –Suporte e sintomáticos: repouso relativo, hidratação e analgesia com paracetamol ou dipirona. Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) podem ser usados para dor articular SE não houver sangramento gastrointestinal ativo ou disfunção renal significativa.
• –Corticoide sistêmico (Prednisolona 1-2 mg/kg/dia por 1-2 semanas): reservado para dor abdominal intensa/refratária, sangramento gastrointestinal, orquite ou nefrite progressiva. Corticoide NÃO previne o acometimento renal a longo prazo.
• –Seguimento ambulatorial obrigatório: monitorar pressão arterial e EAS/urina tipo 1 periodicamente por pelo menos 6 meses para flagrar nefrite tardia.

O que NÃO fazer: prescrever antibióticos empiricamente ou transfundir plaquetas (a contagem plaquetária é normal e a lesão é vascular).

Como isso cai nas provas

Costuma ser cobrada como diagnóstico direto da tétrade clássica ou na diferenciação de outras causas de púrpura/artrite na infância:

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): o discriminador é a plaquetopenia grave isolada com lesões purpúricas disseminadas/mucosas, enquanto na Vasculite por IgA as plaquetas são normais e as lesões predominam em MMII/glúteos.
• –Meningococcemia: também dá lesões purpúricas agudas, mas o discriminador é a toxemia/sepse fulminante, febre alta e instabilidade hemodinâmica imediata.
• –Invaginação intestinal: complicação cirúrgica clássica da Vasculite por IgA; o discriminador no abdome agudo é a localização ileoileal (ao contrário da idiopática, que costuma ser ileocecal).