Uma paciente de 22 anos de idade compareceu à unidade de emergência, com queixa de aparecimento, havia 3 dias, de lesões na cavidade oral e pele. Informou ainda, que as lesões surgiram inicialmente nos ombros, tendo aspecto semelhante a queimadura solar. Posteriormente, estenderam-se para a região proximal dos membros superiores e para os joelhos. Relatou também febre, mal-estar e mialgias. Em sua história patológica pregressa, há menção a epilepsia e asma. A paciente faz uso de hidantoína — introduzida recentemente, em substituição a fenobarbital — e salmeterol/budesonida inalatório. A paciente tem uma irmã com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico e uma tia em tratamento para pênfigo foliáceo. Conforme o exame físico, as lesões ocupam menos de 10% da superfície corpórea, sendo as lesões cutâneas caracterizadas predominantemente pela presença de áreas de eritema, com presença de permeio de pápulas edematosas (com centro de tonalidade violácea) e formação de bolhas com desprendimento cutâneo limitado, havendo algumas típicas lesões em alvo. Nos lábios, há crostas hemáticas aderidas a centros de desprendimento mucoso. O médico que atende a paciente, considerando riscos e benefícios para ela, deve explicar-lhe que a abordagem diagnóstica correta para o seu caso, no momento, é
O pênfigo foliáceo é uma doença bolhosa autoimune crônica mediada por anticorpos anti-desmogleína 1 que poupa mucosas, quadro incompatível com a instalação aguda, acometimento oral e relação temporal com a hidantoína.
O lúpus cutâneo subagudo manifesta-se por lesões anulares/policíclicas ou psoriasiformes fotodistribuídas sem descolamento cutâneo bolhoso nem crostas hemáticas orais agudas; a história familiar foi inserida como distrator.
A síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS) é mediada por toxinas esfoliativas (ETA/ETB), predomina na faixa pediátrica e poupa caracteristicamente as superfícies mucosas.
A história de introdução recente de hidantoína associada ao quadro agudo de febre, lesões em alvo, descolamento < 10% da superfície corporal e envolvimento mucoso é diagnóstica de farmacodermia grave (Síndrome de Stevens-Johnson), permitindo conduta imediata.
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Comentário
Clínica Médica › Farmacodermias e Dermatoses › Farmacodermias Graves
O que decide a resposta
"A paciente faz uso de hidantoína — introduzida recentemente", associada a febre, lesões em alvo, bolhas com desprendimento cutâneo < 10% da superfície corpórea e "lábios, há crostas hemáticas aderidas a centros de desprendimento mucoso".
O quadro fecha o diagnóstico clínico de Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), uma farmacodermia grave secundária à introdução do anticonvulsivante aromático. A história clínica e o exame físico são plenamente suficientes para estabelecer a hipótese e determinar a suspensão imediata da droga.
Raciocínio clínico
A sequência de eventos é clássica: início recente de droga de alto risco (fenitoína/hidantoína), pródromos sistêmicos (febre, mialgia, mal-estar) e erupção cutânea com lesões em alvo atípicas, bolhas e acometimento mucoso exsudativo/hemorrágico. A extensão do descolamento epidérmico delimita a classificação:
- –SSJ: descolamento < 10% da superfície corporal (nosso caso).
- –Sobreposição SSJ/NET: 10 a 30%.
- –Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): > 30%.
O que mais poderia ser?
- –Pênfigo foliáceo: tem início insidioso, acomete áreas seborreicas e poupa mucosas obrigatoriamente (ao contrário do pênfigo vulgar). A menção da tia na história é apenas um distrator de hereditariedade.
- –Lúpus eritematoso cutâneo subagudo: apresenta lesões anulares policíclicas ou psoriasiformes fotossensíveis, sem necrose mucosa hemorrágica aguda ou formação de bolhas disseminadas após anticonvulsivante.
- –Síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS): doença mediada por exotoxina esfoliativa que ocorre tipicamente em neonatos e crianças < 6 anos, e caracteristicamente poupa as mucosas.
Por que acontece
A SSJ é uma reação de hipersensibilidade do tipo IV (imunomediada por células), na qual linfócitos T citotóxicos CD8+ e células NK ativadas pelo fármaco liberam granulisina, perforinas e granzima B, desencadeando apoptose maciça de queratinócitos em toda a espessura da epiderme e necrose da junção dermoepidérmica.
Conduta
A medida inicial mais importante com impacto em sobrevida é a suspensão imediata do fármaco suspeito (hidantoína).
A abordagem envolve suporte intensivo em leito monitorizado ou unidade de queimados, hidratação volêmica guiada por débito urinário, controle térmico, analgesia e curativos não aderentes. A avaliação oftalmológica precoce é obrigatória para prevenção de sinéquias e cegueira.
O cálculo do escore SCORTEN deve ser realizado no 1º e no 3º dia para estratificação de risco de mortalidade. O que NÃO fazer: atrasar a retirada da medicação ou a internação à espera de laudos histopatológicos ou imunológicos.
Como isso cai nas provas
Farmacodermias graves costumam aparecer com quadros clínicos exuberantes após início de medicações clássicas (anticonvulsivantes, alopurinol, sulfas, AINEs). Três confusões frequentes:
- –Pênfigo foliáceo: poupa mucosas e tem bolhas muito superficiais (camada granulosa, anti-desmogleína 1); SSJ acomete precocemente mucosas com crostas hemáticas.
- –Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS): acomete lactentes/crianças pequenas e poupa mucosas; SSJ ocorre em qualquer faixa etária e tem acometimento mucoso característico.
- –DRESS (Reação a Drogas com Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos): também ligada à hidantoína, mas cursa com rash morbiliforme, edema facial, eosinofilia/linfocitose atípica e acometimento visceral (hepatite/nefrite), sem descolamento bolhoso e necrose epidérmica como na SSJ.
Para memorizar
- –Hidantoína/anticonvulsivante recente + febre + lesões em alvo + crostas em lábios = Síndrome de Stevens-Johnson
- –Descolamento cutâneo: < 10% = SSJ; 10–30% = Sobreposição; > 30% = NET
- –Diagnóstico é clínico e a conduta imediata número 1 é suspender a droga causadora
- –Pênfigo foliáceo e SSSS poupam mucosas; SSJ acomete mucosas
- –Avaliação oftalmológica precoce é mandatória para evitar sequelas visuais
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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