O que decide a resposta

"Mulher, 25 anos", "massa mediastinal anterior" e febre com "aspecto de febre de Pel Ebstein, além de haver também histórico de sudorese noturna e emagrecimento".

A combinação de mulher jovem, massa em mediastino anterior e sintomas B com a clássica febre de Pel-Ebstein (dias de febre intercalados com períodos afebris) fecha o quadro de Linfoma de Hodgkin, sendo a esclerose nodular o subtipo histológico mais prevalente nessa faixa etária e topografia.

Raciocínio clínico

Diante de uma massa mediastinal anterior no adulto jovem, lembramos do clássico diferencial dos "4 Ts": Timoma, Teratoma (e tumores germinativos), Tireoide (bócio mergulhante) e Terrible lymphoma (Linfoma).

Os sintomas sistêmicos (perda ponderal, sudorese noturna e febre cíclica de Pel-Ebstein) direcionam imediatamente para etiologia linfoproliferativa.

Entre os linfomas:

• –O Linfoma de Hodgkin (LH) clássico possui distribuição bimodal, com pico marcante em adultos jovens (20 a 30 anos). O subtipo esclerose nodular corresponde a cerca de 70% a 80% dos casos de LH, acomete preferencialmente mulheres jovens e tem predileção por linfonodos cervicais e mediastinais.
• –O Linfoma Não-Hodgkin (LNH) linfoblástico T também pode originar massa mediastinal anterior, mas predomina no sexo masculino, tem evolução clínica hiperaguda, alta fração de proliferação e não se associa à clássica febre de Pel-Ebstein.
• –Causas infecciosas (tuberculose e histoplasmose) podem acometer o mediastino, mas a tuberculose ganglionar tipicamente afeta cadeias paratraqueais e subcarinais com febre vespertina diária, e a mediastinite fibrosante por Histoplasma é uma sequela cicatricial estenosante, sem a febre cíclica e consumo neoplásico vistos aqui.

Por que acontece

A febre de Pel-Ebstein ocorre pela liberação periódica de citocinas pró-inflamatórias (como IL-1 e IL-6) pelas células de Reed-Sternberg e pelo rico infiltrado inflamatório reativo que as cerca.

Na esclerose nodular, o estroma tumoral forma bandas de colágeno que circundam nódulos celulares no tecido linfoide mediastinal e cervical, gerando massas volumosas típicas no mediastino anterior.

Conduta

O diagnóstico exige biópsia de fragmento (core biopsy) ou excisional da massa ou de linfonodo periférico acessível, com análise imuno-histoquímica demonstrando positividade para CD15 e CD30 (e negatividade para CD45 e CD20 na maioria dos casos clássicos).

O estadiamento é realizado com PET-CT de corpo inteiro (classificação de Ann Arbor / Lugano) e exames laboratoriais gerais.

O tratamento inicial padrão envolve poliquimioterapia, sendo o esquema ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina) a base do tratamento, associado ou não à radioterapia de campo envolvido (ISRT).

O que NÃO fazer: nunca indicar punção aspirativa por agulha fina (PAAF) para diagnóstico de linfoma, pois a arquitetura tecidual é indispensável para diferenciar os subtipos e flagrar as raras células de Reed-Sternberg em meio ao infiltrado reativo.

Como isso cai nas provas

O Linfoma de Hodgkin é cobrado principalmente pelo reconhecimento de casos clínicos clássicos e por suas particularidades clínicas e epidemiológicas. As confusões mais comuns são:

• –Linfoma de Hodgkin versus Linfoma Não-Hodgkin: o LH tem disseminação linfática contígua, massa mediastinal frequente em jovens, febre de Pel-Ebstein e dor linfonodal após ingestão de álcool; o LNH tem disseminação desordenada/hematogênica, acometimento extranodal frequente e acomete mais idosos.
• –Linfoma de Hodgkin versus Linfoma Linfoblástico T: o Linfoblástico T cursa com massa mediastinal anterior de crescimento rápido e síndrome da veia cava superior em homens jovens, com risco iminente de lise tumoral e blastos circulantes.