Menino de 5 anos, previamente hígido, é trazido à unidade de emergência pelos seus progenitores em decorrência do aparecimento de lesões cutâneas em membros inferiores (MMII), artralgias e dor abdominal. Há cerca de duas semanas, apresentou quadro gripal com melhora espontânea. Ao exame físico, é observada púrpura palpável nos MMII, não havendo sinais inflamatórios nas articulações. Laboratorialmente, apresenta contagem plaquetária dentro da normalidade. O diagnóstico mais provável do caso é:
A tétrade de púrpura palpável em membros inferiores, artralgias e dor abdominal em criança com contagem de plaquetas normal após infecção de vias aéreas superiores é o quadro clássico da Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein).
A Doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos que exige febre persistente por pelo menos 5 dias associada a critérios como conjuntivite bilateral não exsudativa, alterações em lábios/cavidade oral, linfonodomegalia cervical e exantema polimorfo.
A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) ou Leucemia Linfoide Aguda (LLA) manifestam-se clinicamente com sintomas constitucionais, hepatoesplenomegalia e sinais de falência medular no hemograma (anemia, neutropenia e trombocitopenia), incompatível com o plaquetograma normal e o quadro típico apresentado.
A PTI cursa obrigatoriamente com plaquetopenia isolada (geralmente plaquetas < 20.000-30.000/mm³), manifestando-se como púrpura seca/úmida não palpável e sem envolvimento articular ou gastrointestinal característico.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Púrpura palpável nos MMII", "artralgias e dor abdominal" com "contagem plaquetária dentro da normalidade" após quadro gripal há duas semanas. A tétrade clássica (púrpura palpável não trombocitopênica, artrite/artralgia, dor abdominal e acometimento renal) fecha o diagnóstico de Vasculite por IgA (antiga Púrpura de Henoch-Schönlein).
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma criança pré-escolar com lesões purpúricas de distribuição típica (gravitacional, em membros inferiores e nádegas) associadas a queixas articulares e gastrointestinais.
O primeiro passo diante de qualquer púrpura na infância é avaliar o hemograma: plaquetas normais excluem trombocitopenia e apontam diretamente para acometimento vascular (vasculite de pequenos vasos).
O que mais entra no diferencial? A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) também pode surgir após infecção viral, mas cursa obrigatoriamente com plaquetopenia importante e tipicamente não causa artralgia ou dor abdominal. A Doença de Kawasaki cursa com febre alta e prolongada (≥ 5 dias) e critérios específicos (conjuntivite, alterações orais, linfonodomegalia), ausentes aqui. Neoplasias hematológicas (como leucemias) apresentariam outros sinais de falência medular (anemia, plaquetopenia) ou hepatoesplenomegalia e linfadenopatia generalizada.
Por que acontece
Após um gatilho infeccioso de via aérea, ocorre hiperprodução de imunoglobulina A1 (IgA1) hipoglicosilada. Esses imunocomplexos contendo IgA se depositam nas paredes das vênulas pós-capilares da pele, articulações, trato gastrointestinal e glomérulos, ativando o complemento e recrutando neutrófilos (leucocitoclasia) com consequente extravasamento de hemácias.
Conduta
O tratamento na grande maioria dos casos é conservador e de suporte (repouso, hidratação e analgesia com paracetamol ou dipirona). Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) podem ser usados para o alívio das artralgias, desde que haja certeza de ausência de sangramento gastrointestinal ativo ou nefrite.
Corticoterapia sistêmica (prednisolona 1-2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas com desmame) está indicada exclusivamente em casos de dor abdominal moderada a grave refratária, hemorragia digestiva, orquite importante ou acometimento renal progressivo/nefrítico grave.
O seguimento ambulatorial obrigatório envolve aferição periódica de pressão arterial e urinálise (EAS/sedimento) por até 6 meses para rastreio de glomerulonefrite por IgA.
Como isso cai nas provas
A Vasculite por IgA costuma ser cobrada como diagnóstico direto via identificação da tétrade clínica ou como diferencial de púrpuras. Duas confusões frequentes com seus discriminadores:
- –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): apresenta plaquetopenia marcante (geralmente < 20.000-30.000/mm³), petéquias e equimoses sem predomínio de MMII, sem dor abdominal e sem artrite.
- –Doença de Kawasaki: exige febre persistente por ≥ 5 dias acompanhada de alterações de mucosas, conjuntivite não exsudativa e adenopatia cervical, enquanto na vasculite por IgA a febre é baixa ou ausente.
Para memorizar
- –Vasculite por IgA = púrpura palpável em MMII + plaquetas normais
- –Associação clássica: infecção prévia de via aérea superior + artralgia/artrite + dor abdominal
- –Plaquetograma normal afasta PTI e confirma causa vascular
- –Complicações temidas: invaginação intestinal (íleo-ileal) e nefrite por IgA
- –Corticoide não previne nefrite: reservado para dor abdominal grave ou acometimento renal progressivo
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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