REDE DOR · RJ · 2024 · Questão 2Pediatria

Recém-nascido a termo apresentou icterícia precoce, com seis horas de vida. O tipo sanguíneo de sua mãe é grupo O Rh negativo, com teste de Coombs indireto negativo com 28 semanas de gestação e no momento do parto. Recém-nascido com tipagem sanguínea A Rh positivo e teste direto de Coombs no sangue de cordão umbilical positivo (fraco a moderado). O exame de sangue periférico evidenciou reticulocitose intensa e presença de alguns esferócitos. O diagnóstico mais provável para este caso é:

Correta

A incompatibilidade ABO decorre de mãe O com filho A ou B, cursando com Coombs direto fracamente positivo, reticulocitose e presença marcante de esferócitos na lâmina.

Incorreta

A incompatibilidade por antígenos menores (como anti-Kell, anti-c, anti-E) exigiria Coombs indireto materno positivo para anticorpos irregulares, o que foi afastado no pré-natal e parto.

Incorreta

A mãe possui Coombs indireto negativo documentado na 28ª semana e no parto, o que comprova que não houve aloimunização anti-D (Rh).

Incorreta

A esferocitose hereditária não tem mecanismo imune, portanto apresenta teste de Coombs direto obrigatoriamente negativo.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Doença Hemolítica Perinatal

O que decide a resposta

A combinação de "mãe é grupo O Rh negativo, com teste de Coombs indireto negativo", recém-nascido "A Rh positivo", "Coombs no sangue de cordão umbilical positivo (fraco a moderado)" e "presença de alguns esferócitos" fecha o diagnóstico.

O Coombs indireto materno negativo afasta aloimunização Rh; a presença de mãe O com concepto A associada a Coombs direto fracamente positivo e microesferocitose no sangue periférico define a incompatibilidade ABO.

Raciocínio clínico

A icterícia que surge nas primeiras 24 horas de vida é sempre patológica e impõe investigação imediata de hemólise.

O primeiro passo é avaliar o binômio materno-fetal: a mãe é O e o recém-nascido é A, configurando risco clássico de incompatibilidade ABO. Embora a mãe seja Rh negativo e o concepto Rh positivo, o teste de Coombs indireto materno foi negativo na gestação e no parto, o que comprova a ausência de anticorpos anti-D circulantes e descarta doença hemolítica por incompatibilidade Rh.

No sangue periférico, a presença marcante de esferócitos reforça o acometimento por ABO, no qual a perda parcial de membrana eritrocitária gera esferócitos com frequência. Na incompatibilidade Rh pura, a destruição celular é mais intravascular/reticuloendotelial maciça, predominando eritroblastos e reticulócitos com esferócitos raros ou ausentes. A esferocitose hereditária causaria anemia e esferócitos, mas cursaria com Coombs direto negativo.

Por que acontece

Mães do grupo sanguíneo O produzem anticorpos anti-A e anti-B da classe IgG, capazes de atravessar a barreira placentária.

Ao se ligarem aos antígenos A da hemácia fetal, macrófagos esplênicos removem fragmentos da membrana celular recoberta por anticorpo sem lisar a hemácia de imediato, transformando-a em esferócito antes de sua destruição final.

Conduta

A abordagem da icterícia precoce baseia-se na fototerapia intensiva imediata, com indicação guiada pelas curvas de bilirrubina total por idade gestacional e horas de vida (normogramas de Bhutani / AAP 2022 / Sociedade Brasileira de Pediatria 2021).

Deve-se dosar bilirrubinas total e frações, hemograma com reticulócitos e tipagem sanguínea com Coombs direto. Se a bilirrubina total continuar subindo em ritmo acelerado (≥ 0,5 mg/dL/h) apesar da fototerapia de alta intensidade, ou se atingir níveis limítrofes para encefalopatia bilirrubínica, indica-se imunoglobulina humana intravenosa (0,5 a 1,0 g/kg) e, em refratariedade, exsanguinotransfusão.

Não se deve utilizar albumina de rotina nem suspender o aleitamento materno durante a fototerapia.

Como isso cai nas provas

Incompatibilidade ABO se confunde com:

  • –Incompatibilidade Rh: a mãe precisa ser Rh negativo com Coombs indireto positivo (sensibilizada), o concepto tem Coombs direto fortemente positivo (3+ a 4+) e o esfregaço mostra intensa eritroblastose com raros esferócitos, enquanto no ABO o Coombs direto é fracamente positivo e há esferócitos evidentes.
  • –Esferocitose hereditária: também apresenta anemia hemolítica, esferócitos e reticulocitose, mas tem Coombs direto negativo e frequentemente história familiar positiva em padrão autossômico dominante.
  • –Icterícia fisiológica: nunca surge com < 24 horas de vida e mantém níveis normais de reticulócitos e Coombs negativo.

Para memorizar

  • –Icterícia nas primeiras 24 horas de vida = sempre patológica / investigar hemólise
  • –Mãe O + RN A ou B = suspeita de incompatibilidade ABO
  • –Incompatibilidade ABO: Coombs direto fracamente positivo (ou falso-negativo) + esferócitos no sangue periférico
  • –Mãe Rh negativo com Coombs indireto negativo = NÃO há doença hemolítica por Rh
  • –Esferocitose congênita: esferócitos presentes, mas Coombs direto NEGATIVO

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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