O que decide a resposta

"Lactente, 4 meses... com queixa de hipoatividade e cianose importante com início do quadro há 4 horas... saturação periférica de 67%, letárgico, taquidispneico... sopro sistólico discreto em foco pulmonar."

A piora súbita da cianose com hipoxemia grave em lactente de 4 meses com cardiopatia conhecida e pulsos simétricos fecha o quadro clássico de crise de hipoxemia (crise hipercianótica ou crise de Tet), complicação típica da Tetralogia de Fallot.

Raciocínio clínico

O caso descreve um lactente na faixa etária clássica (pico entre 2 e 6 meses) com cardiopatia congênita conhecida, que desenvolve subitamente agitação/hipoatividade, taquidispneia e dessaturação profunda sem estertores pulmonares.

O que mais poderia ser?

• –Coarctação de aorta: cursa com choque cardiogênico no período neonatal imediato ao fechamento do canal arterial e tem como marca o diferencial de pulsos e de pressão arterial entre membros superiores e inferiores (nosso paciente tem pulsos periféricos palpáveis e simétricos em quatro membros).
• –Cardiopatias acianóticas com hiperfluxo (como CIA isolada): cursam com insuficiência cardíaca (congestão pulmonar, hepatomegalia, dificuldade para mamar), sem cianose central grave aos 4 meses.
• –Síndrome de Eisenmenger: exige anos de hiperfluxo pulmonar crônico para remodelação vascular e reversão do shunt, não ocorrendo de forma aguda em um lactente de 4 meses.

Portanto, o conjunto de cianose paroxística grave, pulmões limpos e sopro sistólico de estenose pulmonar que se torna discreto/suave durante a crise define a crise hipercianótica da Tetralogia de Fallot.

Por que acontece

Um espasmo infundibular da via de saída do ventrículo direito ou a queda da resistência vascular sistêmica desvia o sangue não oxigenado do ventrículo direito preferencialmente para a aorta através da comunicação interventricular (shunt direita-esquerda maciço). Com isso, o fluxo sanguíneo para os pulmões despenca, reduzindo o sopro da estenose pulmonar e gerando hipoxemia súbita.

Conduta

A abordagem imediata da crise de hipoxemia consiste em:

• –Posição genupeitoral (knee-chest): fletir os membros inferiores contra o abdome para aumentar a resistência vascular sistêmica (RVS), reduzindo o shunt direita-esquerda.
• –Oxigenoterapia a 100%: reduz a resistência vascular pulmonar.
• –Morfina (0,1 a 0,2 mg/kg SC, IM ou EV): reduz o tônus simpático e acalma o lactente, diminuindo o espasmo infundibular.
• –Expansão volêmica com cristaloide (10 a 20 mL/kg): melhora o enchimento do ventrículo direito.
• –Em casos refratários: betabloqueadores (como esmolol EV) para relaxar a musculatura infundibular ou vasopressores sistêmicos (como fenilefrina) para elevar a RVS.

O que NÃO fazer: evitar inotrópicos positivos puros (como dobutamina), pois aumentam a contratilidade do infundíbulo e pioram o grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito.

Como isso cai nas provas

A crise de hipoxemia costuma ser cobrada pelo quadro clínico clássico associado ao manejo escalonado ou pelo diagnóstico diferencial entre cardiopatias congênitas:

• –Cardiopatias acianóticas com shunt esquerda-direita (CIV, CIA, PCA): o discriminador é o quadro de insuficiência cardíaca congestiva com hiperfluxo pulmonar (taquipneia, sudorese nas mamadas, estertores), sem cianose e sem crises paroxísticas de hipoxemia.
• –Coarctação de Aorta: o discriminador é a assimetria de pulsos e pressão (pressão e pulsos diminuídos em membros inferiores em relação aos membros superiores), além da manifestação neonatal com o fechamento do canal.