Lactente de 8 meses é internado em Hospital Pediátrico de referência para investigação de quadro de baixo ganho de peso, quadros recorrentes de desidratação, associados a vômitos. A oferta de alimentos sempre foi adequada e já foram descartadas causas gastrointestinais. A equipe da Nefrologia pediátrica foi acionada e solicitaram, inicialmente, exame de Urina 1/ parcial de urina. Este é o resultado Parcial de urina: Densidade: 1005, pH:5; proteína: 1+, glicose: 2+, hemoglobina: negativo, corpos cetônicos negativo, nitrito negativo, Hemácias :2000/mL, Leucocitos <1.000 /mL. Solicitam novo exame que mantém a glicosúria e a proteinúria, ao exame de sangue, apresenta função renal normal, hipocalemia e acidose metabólica. Qual a sua principal suspeita neste caso? Referências: Secção Tratado de pediatria /organização Sociedade Brasileira de Pediatria. 6. ed. - Barueri [SP]: Manole, 2024.
A CAD cursa com hiperglicemia acentuada, cetonúria positiva e acidose com ânion-gap aumentado, enquanto o paciente tem urina negativa para corpos cetônicos e glicosúria por defeito de reabsorção tubular (glicemia sérica normal).
A ATR tipo 1 (distal) é decorrente da falha na secreção de H⁺ pelo ducto coletor, mantendo o pH urinário inapropriadamente elevado (> 5,5) mesmo em vigência de acidose sistêmica, além de não cursar com glicosúria.
O diabetes insipidus nefrogênico gera poliúria hipotônica e hipernatremia por resistência à ação do ADH, não sendo causa primária de acidose metabólica nem de glicosúria normoglicêmica.
A ATR tipo 2 decorre de falha na reabsorção de bicarbonato no túbulo proximal, frequentemente associada a perdas de outros solutos proximais (glicosúria normoglicêmica e proteinúria), mantendo a capacidade de acidificar a urina (pH ≤ 5,5) quando em acidose sistêmica.
A síndrome de Bartter é uma tubulopatia da alça de Henle que cursa tipicamente com alcalose metabólica hipocalêmica e hiperreninêmica, e não acidose metabólica.
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Comentário
Clínica Médica › Glomerulopatias e Tubulopatias › Tubulopatias e Doenças Císticas
O que decide a resposta
"Mantém a glicosúria e a proteinúria, ao exame de sangue, apresenta função renal normal, hipocalemia e acidose metabólica" associado a "pH:5" e "corpos cetônicos negativo". A presença de glicosúria com glicemia normal e proteinúria tubular em um lactente com acidose metabólica hiperclorêmica hipocalêmica e urina ácida (pH ≤ 5,5) fecha a disfunção do túbulo proximal, característica da acidose tubular renal tipo 2 (frequentemente no contexto de síndrome de Fanconi).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta déficit de crescimento, desidratação recorrente e um distúrbio metabólico caracterizado por acidose metabólica e hipocalemia, direcionando a investigação para as tubulopatias da infância.
A glicosúria persistente com ausência de cetonúria e função renal preservada afasta cetoacidose diabética e indica incapacidade de reabsorção tubular proximal de glicose. A acidose metabólica com pH urinário de 5,0 (urina adequadamente acidificada frente à acidose sistêmica) descarta a acidose tubular renal tipo 1 (distal), na qual o néfron distal é incapaz de secretar H⁺ e o pH urinário se mantém fixo e alcalino (> 5,5).
A síndrome de Bartter cursa com alcalose metabólica hipocalêmica (e não acidose), enquanto o diabetes insipidus nefrogênico cursa com hipernatremia e poliúria desproporcional sem acidose metabólica ou glicosúria isolada. Resta, com precisão, a ATR tipo 2 (proximal).
Por que acontece
No túbulo contorcido proximal ocorre a reabsorção de cerca de 80-90% do bicarbonato filtrado, além de toda a glicose e aminoácidos.
Na ATR proximal (tipo 2), há perda da capacidade de reabsorver bicarbonato; quando os níveis séricos de bicarbonato caem muito, a carga filtrada diminui a ponto de o túbulo distal conseguir acidificar a urina restante (pH urinário < 5,5). A perda concomitante de transportadores proximais gera a glicosúria normoglicêmica e a proteinúria de baixo peso molecular.
Conduta
O manejo baseia-se na reposição maciça de bicarbonato ou citrato (doses elevadas, habitualmente 10 a 20 mEq/kg/dia, fracionadas ao longo do dia, devido à perda urinária contínua de base) associada à reposição de potássio (preferencialmente citrato de potássio) para evitar o agravamento da hipocalemia induzido pela oferta alcalina.
Investigar etiologias secundárias no lactente, com ênfase em doenças metabólicas hereditárias, especialmente a cistinose.
O que NÃO fazer: não administrar apenas bicarbonato de sódio isolado sem monitorar e repor ativamente o potássio sérico, pois a alcalinização luminal no néfron distal acelera a caliurese e pode desencadear arritmias graves por hipocalemia aguda.
Como isso cai nas provas
Este tema aparece como diagnóstico diferencial de tubulopatias e acidoses metabólicas na infância. As confusões clássicas são:
- –Acidose Tubular Renal tipo 1: também dá acidose com hipocalemia, mas o discriminador é a incapacidade de acidificar a urina (pH urinário sempre > 5,5) e a ausência de glicosúria/aminoacidúria.
- –Síndrome de Bartter / Gitelman: também cursam com hipocalemia e perda renal de eletrólitos, mas o discriminador do equilíbrio ácido-base é a alcalose metabólica com pressão arterial normal/baixa, e não acidose.
- –Cetoacidose diabética: cursa com acidose e glicosúria, mas o discriminador é a hiperglicemia franca associada a cetonúria/cetonemia positivas.
Para memorizar
- –ATR tipo 2 (proximal) = perda de bicarbonato + glicosúria normoglicêmica + pH urinário < 5,5 na acidose estabelecida
- –ATR tipo 1 (distal) = defeito na excreção de H⁺ + pH urinário fixo > 5,5 + risco alto de nefrocalcinose
- –ATR tipo 4 (hipoaldosteronismo) = única ATR com hipercalemia
- –Tratamento da ATR 2 exige doses muito altas de bicarbonato/citrato (10-20 mEq/kg/dia) + reposição de potássio
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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