O que decide a resposta

"Criança com 4 anos de idade apresentando dor nas pernas, apatia e febre com 30 dias de evolução" associada a "palidez cutânea", "linfonodomegalias bilaterais, hepatoesplenomegalia e petéquias generalizadas".

A combinação de insuficiência medular (anemia + plaquetopenia + febre), infiltração óssea (dor em membros) e sintomas extramedulares (adenomegalia e visceromegalia) na faixa etária clássica de 2 a 5 anos fecha o quadro típico de leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma criança na idade de pico da neoplasia maligna mais comum da infância, com a tríade de proliferação clonal blástica: citopenias, dor óssea e infiltração de órgãos linforreticulares.

No diagnóstico diferencial:

• –Anemia aplástica: causaria pancitopenia (palidez, febre e petéquias), mas cursa classicamente com ausência de hepatoesplenomegalia e sem linfonodomegalias.
• –Leucemia mieloblástica aguda (LMA): pode dar insuficiência medular, mas é muito menos frequente na faixa de 2 a 5 anos e tem menor propensão a gerar linfadenopatia difusa e dor óssea proeminente em comparação à LLA.
• –Púrpura trombocitopênica imunológica (PTI): apresenta plaquetopenia isolada (petéquias/sangramentos) em criança com bom estado geral, sem febre de 30 dias, sem palidez e sem visceromegalias.
• –Linfoma de Burkitt: neoplasia de duplicação celular ultra-rápida, que se manifesta tipicamente como massa abdominal volumosa (forma esporádica) ou acometimento de mandíbula/órbita (forma endêmica), sem o quadro arrastado de falência medular primária.

Por que acontece

A proliferação clonal descontrolada de linfoblastos na medula óssea substitui o tecido hematopoiético normal (gerando anemia, neutropenia e plaquetopenia) e causa expansão/hipertensão intraóssea com dor perióstica. Ao mesmo tempo, os blastos extravasam para a circulação e infiltram tecidos linfoides secundários, provocando linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia.

Conduta

O diagnóstico confirmatório exige mielograma (aspirado de medula óssea com presença de ≥ 20% de blastos), complementado obrigatoriamente por imunofenotipagem por citometria de fluxo, citogenética e biologia molecular para estratificação de risco (protocolos do Grupo Brasileiro de Tratamento da Leucemia na Infância - GBTLI / BFM).

A conduta inicial envolve suporte intensivo (hidratação vigorosa, controle de hiperuricemia com alopurinol ou rasburicase para prevenir síndrome de lise tumoral, transfusões seletivas) e início de poliquimioterapia de indução.

O que NÃO fazer: iniciar corticoide antes da coleta do mielograma/avaliação onco-hematológica (exceto em emergência com risco de vida por lise tumoral/obstrução de via aérea), pois a corticoterapia prévia lisa os blastos e pode mascarar o diagnóstico morfológico e imunofenotípico.

Como isso cai nas provas

Leucemias na infância costumam aparecer como reconhecimento do quadro clínico sindrômico (insuficiência medular + infiltração tecidual). As confusões mais comuns são:

• –LLA vs. Anemia Aplástica: o discriminador é a visceromegalia e linfadenopatia, que estão presentes na LLA e ausentes na aplasia pura de medula.
• –LLA vs. PTI: o discriminador é o acometimento multilinhagem e sistêmico da LLA (anemia + febre + dor óssea), enquanto a PTI tem plaquetopenia pura com bom estado geral.
• –LLA vs. Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): o discriminador é a dor metafisária/óssea noturna e as citopenias na LLA, enquanto a AIJ costuma cursar com artrite verdadeira (edema articular, rigidez matinal) e trombocitose reacional.