O que decide a resposta

"Lactente com diagnostico de fibrose cística deu entrada na emergência com sinais de desidratação, apatia, taquipneia, perda de peso, vômitos e recusa as mamadas." Esse quadro de desidratação aguda em lactente com fibrose cística, particularmente em aleitamento materno exclusivo sem suplementação de sal, define a síndrome perdedora de sal com alcalose metabólica hipoclorêmica, hiponatrêmica e hipocalêmica (também conhecida como síndrome de Pseudo-Bartter).

Raciocínio clínico

A perda crônica e excessiva de cloreto de sódio pelo suor em lactentes com fibrose cística leva à depleção grave de volume extracelular. A depleção de volume ativa intensamente o sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA).

No túbulo coletor cortical, a aldosterona tenta avidamente reter sódio às custas da excreção urinária aumentada de potássio e de íons hidrogênio (H⁺). O resultado laboratorial inequívoco é a alcalose metabólica, acompanhada de hiponatremia, hipocloremia e hipocalemia.

Em quadros diarreicos comuns da infância, a perda de bicarbonato nas fezes e a má perfusão periférica levariam a acidose metabólica. Na fibrose cística descompensada com desidratação e alcalose metabólica, o erro comum é confundir com estenose hipertrófica de piloro (que causa vômitos em jato e alcalose hipoclorêmica, mas sem o defeito básico no transporte de cloreto nem a história prévia de fibrose cística).

Por que acontece

A mutação no canal CFTR impede a reabsorção ductal de cloreto e sódio nas glândulas sudoríparas, gerando suor com altíssimas concentrações de sal. Em lactentes sob aleitamento materno exclusivo — que tem baixo teor de sódio —, a perda continuada causa contração volumétrica com hipocloremia e hiponatremia.

A hipovolemia estimula a aldosterona a eliminar K⁺ e H⁺ na urina para poupar sódio, gerando a alcalose metabólica hipocalêmica e a retenção renal inadequada de bicarbonato pela carência de cloreto.

Conduta

A conduta na fase aguda consiste em expansão volêmica imediata com soro fisiológico a 0,9%, na dose de 20 mL/kg, repetida conforme avaliação clínica da perfusão, seguida da reposição calculada do déficit de sódio, cloreto e potássio por via intravenosa. A correção de cloreto e de volume é indispensável para desbloquear o rim e reverter a alcalose metabólica.

Não se deve utilizar soluções hipotônicas na ressuscitação inicial nem bicarbonato de sódio, sob risco de agravar criticamente a alcalose e a hipocalemia.

A longo prazo, as diretrizes de fibrose cística recomendam suplementação diária de cloreto de sódio (geralmente 1 a 2 mEq/kg/dia, podendo chegar a 4 mEq/kg/dia no calor ou sob aleitamento materno) até a introdução completa da alimentação complementar, prevenindo novas crises.

Como isso cai nas provas

Diarreia aguda com desidratação: a desidratação por gastroenterite infecciosa habitual cursa com acidose metabólica (perda fecal de bicarbonato e acúmulo de lactato), enquanto a desidratação na fibrose cística manifesta-se tipicamente com alcalose metabólica e hipocloremia.

Estenose hipertrófica de piloro: também se apresenta com alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica em lactentes jovens, mas é causada por vômitos gástricos incoercíveis em jato e não cursa com teste do suor alterado nem insuficiência pancreática exócrina.

Diarreia persistente e disabsortiva: a síndrome disabsortiva por fibrose cística comumente exige reposição enzimática, mas em períodos de calor ou doença febril o risco iminente de descompensação hidroeletrolítica se sobrepõe ao distúrbio absortivo gastrointestinal isolado.