O que decide a resposta

"Sopro sistólico ejetivo +++/VI em foco pulmonar, mãe refere que, quando chora muito, fica mais cianótico." O sopro de estenose pulmonar associado à piora da cianose com o choro (crise de hipóxia por espasmo infundibular) em lactente de 3 meses fecha o diagnóstico de Tetralogia de Fallot.

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo pulmonar. Os quatro componentes da Tetralogia de Fallot são: estenose pulmonar (principal determinante da gravidade), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita. O sopro audível não vem da CIV (que é ampla e não restritiva), mas sim do turbilhonamento através da via de saída obstruída do ventrículo direito.

No diagnóstico diferencial:

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) manifesta cianose intensa nas primeiras horas de vida, dependente de canal arterial patente, e cursa com hiperfluxo pulmonar e ausculta habitualmente sem sopros intensos.

O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) e a Coarctação de Aorta são cardiopatias acianóticas. O DSAV cursa precocemente com sinais de congestão pulmonar e insuficiência cardíaca (taquipneia e déficit de ganho ponderal). A coarctação manifesta-se por assimetria de pulsos e gradiente pressórico entre membros superiores e inferiores.

O Truncus arteriosus apresenta tronco arterial único e cursa com cianose leve a moderada associada a hiperfluxo pulmonar volumoso e insuficiência cardíaca precoce, sem crises de hipóxia desencadeadas por esforço ou choro.

Por que acontece

O estresse e o choro elevam a descarga adrenérgica, provocando espasmo da musculatura infundibular subpulmonar e queda transitória da resistência vascular sistêmica. Isso aumenta a resistência à ejeção do ventrículo direito e desvia mais sangue desoxigenado através da CIV diretamente para a aorta (shunt da direita para a esquerda), acentuando a dessaturação periférica.

Conduta

Na vigência de crise hipercianótica aguda: colocar a criança em posição genupeitoral (aumenta a resistência vascular sistêmica e reduz o desvio de sangue da direita para a esquerda), ofertar oxigênio sob máscara e administrar morfina subcutânea ou intramuscular (0,1 a 0,2 mg/kg) para sedação e redução do estímulo adrenérgico, além de expansão volêmica comedida e betabloqueador (como propranolol ou esmolol IV) se refratário.

O tratamento definitivo é cirúrgico: correção total (fechamento da CIV com retalho e desobstrução da via de saída do ventrículo direito), realizada eletivamente entre 3 e 6 meses de vida, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia e da American Heart Association.

Procedimentos paliativos, como a confecção de shunt sistêmico-pulmonar de Blalock-Taussig modificado, ficam reservados apenas para anatomia desfavorável das artérias pulmonares ou crises graves refratárias antes do peso ideal.

Como isso cai nas provas

Transposição das Grandes Artérias: separa da Fallot pela cronologia e pela circulação pulmonar — TGA descompensa nas primeiras horas ou dias de vida com hiperfluxo pulmonar ("coração em ovo"), enquanto a Fallot manifesta cianose progressiva após o período neonatal imediato e hipofluxo pulmonar ("coração em bota").

Cardiopatias acianóticas com hiperfluxo (como DSAV e CIV ampla): separam da Fallot pela ausência de cianose mantida e pela presença precoce de insuficiência cardíaca com congestão pulmonar, sudorese mamando e dificuldade para ganhar peso.