O que decide a resposta

"Evoluiu com quadro súbito de petéquias no tronco e membros, bom estado geral e sem outros achados no exame físico" associado a "alteração apenas na contagem de plaquetas - 4.000/mm3 e presença de macroplaquetas". A trombocitopenia isolada e grave em uma criança saudável após infecção viral define a púrpura trombocitopênica imunológica (PTI).

Raciocínio clínico

O caso traz a apresentação típica da PTI na infância: pré-escolar previamente hígido, com sangramento cutâneo agudo (petéquias e equimoses), sem febre, sem visceromegalias e sem linfonodomegalias.

No diagnóstico diferencial de púrpuras na infância:

• –A púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) causa púrpura palpável com distribuição preferencial em membros inferiores e nádegas, frequentemente com artrite e dor abdominal, mas cursa com plaquetas normais ou elevadas.
• –A síndrome de Wiskott-Aldrich cursa com plaquetopenia ligada ao X, mas manifesta a tríade de eczema, infecções de repetição e microtrombocitopenia (plaquetas pequenas), e não macroplaquetas.
• –A púrpura amegacariocítica congênita é uma falência medular rara que se manifesta logo no período neonatal com ausência de megacariócitos e progressão para aplasia medular global.
• –As hemofilias (coagulopatias) alteram a hemostasia secundária, gerando hematomas profundos e hemartroses, com contagem plaquetária rigorosamente normal e alargamento isolado do TTPa.

A presença de macroplaquetas reflete aumento do turnover periférico com liberação precoce de formas jovens pela medula, afastando falência central e confirmando destruição periférica.

Por que acontece

Após um gatilho infeccioso (como a gastroenterite há 15 dias), ocorre mimetismo molecular e formação de autoanticorpos IgG contra glicoproteínas da membrana plaquetária (principalmente GPIIb/IIIa).

As plaquetas opsonizadas são fagocitadas pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, principalmente no baço. A medula óssea responde aumentando a produção e liberando plaquetas jovens e maiores (macroplaquetas) na circulação.

Conduta

Em crianças com sangramento restrito à pele (grau cutâneo leve/moderado), mesmo com contagem de plaquetas < 20.000/mm³, a conduta preconizada pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e pela Sociedade Americana de Hematologia (ASH 2019) é a conduta expectante com observação clínica, já que mais de 80% dos casos pediátricos têm remissão espontânea em até 6 meses.

Se houver sangramento mucoso ativo ou risco de hemorragia grave:

• –Primeira linha: imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) na dose de 0,8 a 1 g/kg em dose única, ou corticoide sistêmico (prednisona 2 a 4 mg/kg/dia por até 4 a 7 dias, ou metilprednisolona venosa).
• –Transfusão de plaquetas não deve ser realizada de rotina, pois as plaquetas transfundidas serão rapidamente destruídas pelos autoanticorpos; ela fica restrita a sangramento com risco iminente de morte (ex.: hemorragia intracraniana).
• –A punção de medula óssea (mielograma) não é necessária no quadro típico com exame físico normal e hemograma sem outras citopenias, sendo indicada apenas se houver sintomas sistêmicos, esplenomegalia, anemia/leucopenia não explicadas ou falha na resposta ao tratamento.

Como isso cai nas provas

Púrpura de Henoch-Schönlein vs. PTI:

• –A púrpura de Henoch-Schönlein é vasculite com plaquetas normais ou elevadas e púrpura palpável em membros inferiores; a PTI é distúrbio plaquetário com plaquetopenia grave isolada e petéquias difusas.

Síndrome de Wiskott-Aldrich vs. PTI:

• –Wiskott-Aldrich gera plaquetas com volume plaquetário médio (VPM) reduzido associado a eczema e imunodeficiência; a PTI cursa com VPM aumentado (macroplaquetas) e criança hígida antes do episódio.

PTI vs. Leucemia Aguda:

• –A PTI tem citopenia em linhagem única (apenas plaquetopenia) e exame físico inocente além da pele; a leucemia cursa com bicitopenia/pancitopenia, febre, dor óssea, hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia.