O que decide a resposta

"Pápulas arroxeadas na face dorsal das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas das mãos" e "eritema malar envolvendo os sulcos nasolabiais", associados a fraqueza muscular proximal e CPK de 540 U/L. As pápulas arroxeadas sobre as articulações são as pápulas de Gottron, achado patognomônico de dermatomiosite. O acometimento do sulco nasolabial reforça a lesão cutânea da dermatomiosite contra a do lúpus, que classicamente poupa essa região.

Raciocínio clínico

O quadro reúne miopatia inflamatória proximal (fraqueza de cinturas escapular e pélvica, com elevação de enzima muscular) e lesões cutâneas características.

No diagnóstico diferencial:

• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): compartilha o eritema facial e a poliartrite de pequenas articulações, mas o rash malar do lúpus poupa o sulco nasolabial. Além disso, nosso paciente apresenta pápulas de Gottron e ausência de anticorpos típicos (anti-DNA e anti-Sm negativos).
• –Artrite Reumatóide (AR): explicaria a sinovite com rigidez matinal, mas não cursa com fraqueza muscular proximal, elevação expressiva de CPK nem pápulas de Gottron, além de apresentar fator reumatoide negativo.
• –Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC): exige a presença do anticorpo anti-RNP em altos títulos, que veio expressamente não reagente no painel laboratorial.

O FAN com padrão citoplasmático pontilhado fino é altamente sugestivo de anticorpos antissintetase (como o anti-Jo-1), reforçando o diagnóstico de miopatia inflamatória.

Por que acontece

Na dermatomiosite, ocorre uma microangiopatia mediada por imunocomplexos e deposição do complexo de ataque à membrana (C5b-9) no endotélio capilar endomisial. Isso leva a isquemia das fibras musculares perifasciculares (atrofia perifascicular) e necrose tecidual, com consequente extravasamento de creatinofosfoquinase (CPK) e inflamação cutânea fotoexposta.

Conduta

O tratamento inicial baseia-se em corticoterapia em dose alta: prednisona 1 mg/kg/dia (ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias em casos graves ou com disfagia), associada precocemente a um imunossupressor poupador de corticoide, como azatioprina ou metotrexato, conforme consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia e EULAR.

É mandatória a investigação de neoplasia oculta no momento do diagnóstico (especialmente colo de útero, ovário, pulmão, mama e trato gastrointestinal), pois a dermatomiosite pode se manifestar como síndrome paraneoplásica, principalmente em adultos acima de 40 anos.

Não se deve atrasar o início da imunossupressão aguardando biópsia muscular quando as lesões cutâneas patognomônicas e a clínica muscular típica já firmam o diagnóstico.

Como isso cai nas provas

• –Lúpus Eritematoso Sistêmico: o eritema em asa de borboleta poupa o sulco nasolabial, enquanto o eritema malar da dermatomiosite envolve o sulco nasolabial e vem acompanhado de heliótropo e pápulas de Gottron.
• –Polimiosite: compartilha a fraqueza proximal e elevação de CPK, mas não apresenta manifestações cutâneas (sem pápulas de Gottron, sem heliótropo).
• –Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC): exige obrigatoriamente a presença do anti-RNP positivo, frequentemente com fenômeno de Raynaud e dedos em salsicha (dactilite).